Воронкообразная деформация грудной клетки у детей и взрослых

Воронкообразная деформация грудной клетки

Грудная клетка — это костно-мышечный каркас, отделённый от брюшной полости диафрагмой. Благодаря своей замкнутой полой структуре она играет важную роль в защите внутренних органов и в акте дыхания. Воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК) — это ортопедическое заболевание, характеризующееся дисплазией хрящей и рёбер, вызывающей деформацию грудной клетки и сдавливание внутренних органов.

Впалая грудь может быть итогом патологии эмбриогенеза либо развиться в результате различных заболеваний (авитаминозы, онкологические процессы, тяжёлые хронические инфекции, различные гнойные заболевания средостения).

Код по МКБ 10 — Q 67.6 Впалая грудь.

Причины антенатальной патологии при ВДГК и механизм развития болезни

Главным звеном в этиологии ВДГК считают генетически детерминированное нарушение эмбрионального развития соединительной ткани. В процессе эмбриогенеза, за счёт генных мутаций, происходит дезорганизация соединительной ткани. В результате ребёнок рождается с хрящами, построенными по эмбриональному типу, в структуре которых преобладает волокнистая соединительная ткань с незначительным включением нормальных хрящевых клеток. Такая структура хрящей делает их неустойчивыми к деформации, под действием рёберных костей они прогибаются, грудная клетка искривляется.

Воронкообразная грудь может проявляться как изолированная патология, а может быть частью тяжёлых врождённых патологических синдромов.

Результатом деформации грудной клетки является уменьшение её объёма, как следствие увеличивается давление в лёгочной системе кровообращения, нарушается механизм тканевого дыхания, развивается общая гипоксия.

В деформированном пространстве грудной клетки органы, сосуды и нервы располагаются аномально, по этой причине их нормальное функционирование невозможно. Происходит сдвиг средостенья.

Важной частью патогенеза является нарушение взаиморасположения дыхательных мышц. Результатом чего становится нарушение биомеханики их сокращения. Мышцы перестают правильно и согласованно работать. Волокна истончаются и атрофируются. Нарушается механизм дыхания.

Синдром впалой груди можно определить непосредственно при рождении ребёнка по небольшой впадине в средней части грудины, но это изменение часто просматривается. Более часто замечается западение грудины и межрёберных промежутков при дыхании и крике малыша. Этот парадокс дыхания у многих младенцев проходит самостоятельно в течение первого года жизни. Если же патология сохраняется, то к трёхлетнему возрасту клиническая картина становится явной. Внешний вид ребёнка приобретает характерные для этой патологии четы.

Синдром впалой грудиДети астеничные, вес тела и мышечная масса снижены, определяется кифоз грудного отдела позвоночника (иногда наблюдается сагиттальная деформация позвоночника), плечи опущены, эпигастральный угол острый, тонус брюшных мышц снижен, живот выдаётся вперёд. Грудная клетка искривлена. Тело грудины вдавлено. Все костно-хрящевые образования провалены.

Наиболее важными, для определения дальнейшей тактики ведения больного являются степень деформации грудной клетки и смещения внутренних органов.

Различают 3 степени деформации грудной клетки:

  • I степень — деформация незначительная, смещения внутренних органов нет, дефект чисто косметический;
  • II степень — деформация выражена умеренно, смещение внутренних органов небольшое;
  • III степень — смещение внутренних органов и деформация значительные.

Для детализации степени деформации вводят коэффициент Гижицкой.

Основные проявления болезни

Проявления ВДГК многочисленные, но их можно свести к следующему:

  1. Астенизация. Больные жалуются на резкую слабость, утомляемость, неспособность к любым умеренным нагрузкам. У детей отмечается дефицит веса. Мышечная масса снижена.
  2. Со стороны системы сердца. У многих больных отмечается постоянная тахикардия и лабильность пульса, нарушение сердечного ритма, колющие боли и неприятные ощущения в левой половине грудной клетки. Границы сердечной тупости сдвинуты. Выслушивается пролапс митрального клапана, акцентирование II тона на лёгочной артерии. Цифры артериального давления изменены. На ЭКГ нарушение проведения по правой ножке пучка Гиса. На УЗИ сердца определяются дополнительные хорды.
  3. Со стороны бронхолёгочной системы. Прежде всего в результате деформации грудной клетки нарушается дренажная функция бронхов, результатом чего являются частые инфекции. Рано нарушается функция внешнего дыхания, что ведёт к гипоксии всего организма и к нарушению всех видов обмена веществ.
  4. Со стороны психоэмоциональной сферы воронкообразная грудная клетка у ребёнка является постоянным психотравмирующим фактором. Дети с этой патологией склонны к депрессивным состояниям, у них часто развивается комплекс неполноценности. Им трудно адаптироваться в обществе.

Умеренная деформация грудной клеткиВсе симптомы у различных больных могут быть выражены по-разному. Для того чтобы определить степень тяжести процесса, говорят о стадии компенсации, субкомпенсации и декомпенсации.

В стадии компенсации, дефект грудной клетки носит косметический характер, патологии внутренних органов нет.

В субкомпенсаторной стадии деформация грудной клетки умеренная, внутренние органы затронуты незначительно.

В стадии декомпенсации деформация значительная, наблюдается развёрнутая картина поражения внутренних органов.

Методы диагностики при ВДГК

Диагностика в случае ВДГК включает в себя:

  • внешний осмотр больного;
  • консультацию кардиолога пульмонолога и психиатра;
  • инструментальное обследование сердца и лёгких;
  • рентгенологическое и МРТ обследование грудной клетки.

Диагноз ВДГК выставляется уже при первичном осмотре больного. Деформация обычно хорошо видна, прослеживается от рукоятки грудины до III-VIII ребра. Врач определяет степень деформации грудной клетки и уровень вовлечения в процесс внутренних органов (что затем уточняется после осмотра специалистов). Решается вопрос о необходимости операции.

ЭКГПри обследовании сердца, делают ЭКГ и УЗИ. По ЭКГ уточняют положение оси сердца, наличие его гипертрофии, наличие блокад и аритмий. По УЗИ определяют степень гипертрофии, наличие дополнительных хорд, наличие врождённых пороков сердца, определяют степень систолической и диастолической дисфункции.

При обследовании лёгочной системы исследуют все показатели внешнего дыхания. Определяется тип нарушения внешнего дыхания (рестриктивный или рестриктивно-обтуракционный).

Рентгенодиагностика входит в обязательный объём обследования этих больных, хотя с появлением новых МРТ технологий и утратила своё лидирующее значение. По рентгенологическим снимкам можно судить о состоянии костной и лёгочной системы.

Наиболее информативной является компьютерная томография с 3D реконструкцией грудной клетки. Этот метод даёт полное представление о состоянии костно-хрящевого скелета, а также о состоянии и топографии внутренних органов, что очень важно при планируемой операции.

Принципы ведения больных с ВДГК

Если пациенту поставлен диагноз воронкообразная грудная клетка, лечение без операции невозможно. Но другие методы уменьшают прогрессирование процесса, укрепляют мышцы, улучшают обмен веществ, поэтому проводить их необходимо.

К ним относятся:

  • массаж;
  • ЛФК;
  • физиотерапевтические процедуры;
  • занятия такими видами спорта, как волейбол, баскетбол, плавание.

Массаж грудной клетки ребенкуМассаж груди (грудной клетки) при воронкообразной деформации грудной клетки служит для расслабления мышц и активизации кровообращения в проблемной зоне. А также полезна в этих случаях дыхательная гимнастика с форсированным выдохом, этому приёму ребёнка и его родителей обучает инструктор по ЛФК. Он же расписывает комплекс лечебной физкультуры.

В попытках избавить пациента от операции, были предложены различные ортопедические методики, такие как ношение корсетов. Однако, эти способы не получили широкого распространения, это прежде всего связано с длительным ношением ортопедических конструкций и малой предсказуемостью результатов.

Одним из способов консервативного лечения являются инъекции геля «Макролайн», смеси воды и гиалуроновой кислоты, природного полисахарида. Процедура чисто косметическая она может быть проведена при незначительных деформациях.

Сейчас разрабатываются новые способы консервативного лечения, но это все пока находится на уровне лабораторных экспериментов.

В настоящее время, при любом из существующих консервативных методов воронкообразная грудная клетка будет прогрессивно деформироваться, любое лечение без операции будет неэффективно.

Единственным способом эффективного решения данной проблемы является оперативное лечение.

Оперативное лечение больных со впалой грудью

Большинство оперирующих хирургов считает, что операция показана при следующих состояниях:

  • появление функциональных расстройств внутренних органов;
  • нарушение осанки и искривление позвоночника;
  • наличие уродующих деформаций.

Оперативное вмешательствоЕдиного мнения о наиболее благоприятном возрасте для проведения операций нет. Но многие авторы считают необходимым проведение подобных вмешательств до шести лет, когда ещё не развились функциональные осложнения со стороны внутренних органов, а грудная клетка очень эластична.

Все хирургические вмешательства делят на две группы: изменяющие и не изменяющие объём грудной клетки.

Косметические операции не изменяют объём грудной клетки. Их целью является чисто визуальная коррекция деформации грудной клетки. Подшитый силиконовый имплантат выравнивает дефект. Эту операцию делают только после окончания роста костей.

При незначительном дефекте грудной клетки у детей старше двенадцати лет делают корректирующую операцию: отсекают рёберные дуги, а затем крест-накрест подшивают их к грудине.

Операции с изменением объёма грудной клетки являются радикальными. Их цель устранить главный фактор развития болезни. Существует множество методик проведения подобных операций, однако, наиболее часто используются только две.

Операция по методике М. Равича предусматривает, широкий операционный доступ, иссечение поражённых хрящей и укрепление грудины металлической конструкцией. Это очень травматичная и длительная операция, сопровождающаяся значительной кровопотерей. После этой операции часто возникают осложнения как в ранний, так поздний период. Но операция по методике М.Равича устраняет причину заболевания, и воронкообразная деформация грудной клетки дальше не развивается.

В настоящее время наиболее часто используют операцию по методике Д. Насса. Эта методика позволяет скорректировать деформацию уже на операционном столе. Операцию проводят, делая два небольших разреза с двух сторон грудной клетки, через которые вводят металлическую пластину, фиксирующую грудину. Сейчас эта операция считается лучшей при ВДГК. Она малотравматична, достаточно легка в исполнении, операционное время, а значит и время наркоза сокращено. Кроме того, послеоперационные рубцы незначительны.

Результаты современной операционной коррекции при впалой груди оцениваются как хорошие: у больных после операции уменьшается количество жалоб, хирурги добиваются полного восстановления анатомического строения переднего отдела грудной клетки. При операциях по методу Насса результаты исправления деформации видны уже во время операции. По окончании реабилитационного периода пациенты чувствуют себя хорошо, у них пропадает чувство постоянной усталости, они лучше переносят нагрузки. После операции многие отмечают активный рост и прибавление в весе. Дети становятся более активными и жизнерадостными.

ВДГК, если отсутствует лечение, прогрессирует по мере роста ребёнка. Результатом может быть не только патология костной системы, но и тяжёлая болезнь внутренних органов, именно поэтому известный педиатр О.Е. Комаровский предупреждает родителей о необходимости своевременного обращения к детскому хирургу или ортопеду.

При своевременном обращении, ребёнок будет вовремя поставлен на учёт, ему проведут все необходимые обследования, а при необходимости будет сделана операция. Если же операция не показана, назначается консервативная терапия: комплекс ЛФК, массаж, физиотерапия.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: