Как проявляется и от чего возникает миастенический синдром

Миастения что это такое

Миастения относится к числу довольно редких аутоиммунных патологий с частотой возникновения, по разным данным, от 2 до 15 случаев на каждые 100 тысяч населения. В последнее время в ряде стран отмечается тенденция к увеличению числа пациентов с диагнозом myasthenia gravis. Болезнь может проявляться в любом возрасте, клинические варианты течения отличаются разнообразием — от стойких ремиссий до непрерывных обострений и летального исхода. Понять миастения что это такое, будет интересно многим.

Суть патологии

Состояние, которое характеризуется мышечной некомпетентностью, слабостью и патологическим характером утомляемости, в неврологии определяется как миастения (по МКБ-10 код G70.0).

Это название объединяет целую группу заболеваний:

  • от сравнительно безобидных;
  • до довольно серьёзных.

Установлено, что нарушение нервно-мышечной проводимости развивается из-за разрушения рецепторов ацетилхолина (нейромедиатора, осуществляющего связь между нервами и мышцами) аутоантителами. Дебютировать патология может в любом возрасте у внешне здорового человека, страдают чаще представительницы женского пола.

Суть болезни состоит в том, что наступает определённый момент в жизни человека, будь то ребёнок, подросток или взрослый, когда ему становится сложно выполнять сознательные мышечные движения. Например, поднимать веки и открывать глаза.

Миастенией это заболевание называется потому, что оно касается исключительно поперечно-полосатой (скелетной) мускулатуры, активная деятельность которой напрямую зависит от сигналов, поступающих из ЦНС, в отличие от гладких мышц, обеспечивающих жизнедеятельность людей, независимо от мозга (кишечник, сердце и так далее).

Передача сигналов с нервных волокон на мышечные при миастении прекращается из-за того, что рецепторы ацетилхолина атакуются антителами, которые вырабатывают органы иммунной системы собственного тела. Почему происходит такой сбой, трудно понять. Начавшись однажды с лица, патология будет дальше прогрессировать и постепенно захватывать всё новые мышцы человеческого тела сверху вниз.

Опасность в том, что появление миастении может свидетельствовать о наличии в организме других опасных болезней (мелкоклеточный рак лёгкого, аутоиммунный тиреоидит и других). Поэтому первые симптомы (полуприкрытые веки глаз) должны служить поводом для немедленного обращения к неврологу.

Что известно о причинах

Врач и пациент До сих пор этиология миастении полностью не раскрыта медициной. Имеющиеся данные позволяют врачам делать вывод о том, что данная патология представляет собой сложное сочетание нервных, эндокринных и гуморальных процессов, приводящих к сбою в работе иммунитета. Эти расстройства в большинстве случаев приобретаются пациентом в течение жизни. Реже человек рождается с генетическим дефектом в иммунной системе, в таком случае говорят о наследственной или врождённой форме миастении.

Бывает ещё преходящий или неонатальный вариант болезни у младенцев, рождённых от матерей, страдающих данным заболеванием и передавших в кровь ребёнка часть специфических антител.

Приобретённая форма миастении, вероятнее всего, имеет следующие причины:

  1. Патологии вилочковой железы, приводящие к усилению функции органа. Тимус является центральным звеном иммунной системы у детей, после периода полового созревания он начинает атрофироваться и постепенно инволюционирует.
  2. Другие аутоиммунные расстройства — особенно имеет значение наличие патологии щитовидной железы (болезнь Хашимото), а также коллагенозов: ревматоидного артрита, красной волчанки, склеродермии.
  3. Злокачественные процессы (лимфома Ходжкина, мелкоклеточный рак в лёгком, опухоли яичников, простаты) — одним из проявлений онкологии может быть миастения.

Патогенез связан с блокированием рецепторов ацетилхолина, расположенных в клетках скелетной мускулатуры, антителами, вырабатываемыми иммунной системой организма. Однако, примерно в 15% случаев такие антитела у больных не выявляются, это серонегативный вариант болезни. В крови этих пациентов обнаруживают другие факторы, нарушающие синаптическую передачу импульсов от нервов к мышцам.

Миастения считается классической аутоиммунной болезнью, в этиологии которой ещё предстоит разбираться медицинской науке. Однако, связь с другими системными болезнями, нарушением работы щитовидной железы и онкологией очевидна.

Формы патологии

Миастения Предложены разные варианты систематизирования миастений. На практике врачи используют клиническую классификацию, в которой выделяют следующие формы болезни:

  1. Локальная (глазная и глоточная) — болезнь затрагивает область офтальмологии (мышцы вокруг глаза), поражаться может также лицевая, жевательная мускулатура и глотка.
  2. Генерализованная (системная) — наиболее тяжёлая и опасная форма, сопровождается слабостью мышц, обеспечивающих дыхание. Может приводить к развитию неотложного состояния — острой кислородной недостаточности и заканчиваться смертью.

По степени тяжести двигательных нарушений различают:

  • лёгкую;
  • среднюю;
  • тяжёлую форму болезни.

Миастения неизбежно прогрессирует, у каждого больного свой темп развития ухудшений. Генерализовать патологию пациент может в любое время. Ремиссии и обострения обычно носят спонтанный характер.

Поводом для обострения могут служить провоцирующие факторы: стрессы, травмы, инсоляция, инфекции, приём лекарств, переутомления.

По характеру протекания патологии врачи выделяют:

  1. Миастенический эпизод — ухудшение состояния пациента возникает неожиданно и также прекращается. Быстрое развитие и полное исчезновение симптомов, без остаточных явлений в периоде ремиссии.
  2. Миастеническое состояние — длительная острая стадия, наличие всех признаков заболевания без тенденции к прогрессированию. Продолжительность может достигать нескольких лет.
  3. Прогрессирующая форма — классический вариант течения, характеризуется постепенным охватом всё новых групп мышц. Иногда под действием провоцирующих факторов может случиться миастенический криз, при котором неврологическая симптоматика отличается внезапностью и максимальной степенью выраженности.
  4. Злокачественный тип течения — отличается резким началом, быстрым прогрессированием клинических проявлений и ранним вовлечением в процесс всех мышечных групп скелетной мускулатуры.

Бульбарные (поражение черепных нервов) и дыхательные расстройства способны появляться при злокачественной форме в короткое время (несколько дней или недель), что угрожает жизни больного.

Особенности клиники

Миастения Болеть могут люди от детского до пожилого возраста. Преобладание женского пола объясняется связью с гормональным дисбалансом и частыми патологиями щитовидной железы, предрасположенность к которым может наследоваться. Первый признак практически всегда — это птоз (полуприкрытые веки).

Особенно он усиливается к вечеру, когда уменьшаются запасы имевшегося ацетилхолина, а на новые поступления заблокированные рецепторы не реагируют. Утром этому зрительному признаку свойственно ослабевать и не выявляться.

Птоз может сопровождаться:

  • двоением (диплопией);
  • ограничением движений глазных яблок;
  • нарушением смыкания век (лагофтальмом).

Фото и видео больных с данным диагнозом достаточно показательны.

Далее, появляются характерные для миастении симптомы поражения мимических и жевательных мышечных волокон.

Это приводит:

  • к изменению голоса (гнусавость, невнятность);
  • трудностям при жевании, глотании, разговоре.

Короткая речь может сильно утомить больного, а употреблять пищу становится почти невозможно, особенно во второй половине дня. Парез мышц языка, нёба, глотки, челюсти приводит сначала к проблемам при глотании твёрдой, а затем и жидкой еды. Попёрхивание при питании способно вызвать боль, аспирацию и осложнения в бронхиальном дереве.

Пораженная шея Прогрессирование процесса продолжает распространять патологическую усталость на мышцы:

  • шеи;
  • грудной клетки;
  • ног;
  • рук;
  • живота.

У пациентов пропадает сила держать голову вертикально, она постоянно никнет. Людям трудно ходить, причёсываться, одеваться, даже повернуться на другой бок в кровати. Самое тяжёлое и опасное состояние может возникать при поражении диафрагмы и межрёберных мышц — это неотложная ситуация, требующая экстренной помощи.

Проведение диагностики

Врач начинает работу с больным, с изучения истории его болезни, затем проводится обследование, которое включает лабораторные и инструментальные методы:

  1. Иммунология — анализы крови на обнаружение в ней специфических антител, исследование биохимических показателей (креатинин, сахар, мочевина, белок, электролиты).
  2. Диагностическая проба с антихолинэстеразным препаратом (Прозерин), который на время увеличивает количество ацетилхолина. Суть в следующем: у больного исследуют мышечную силу в конечностях, потом ему даётся 1 таблетка или вводится 1 мл Прозерина внутримышечно (подкожно), через час повторно измеряются мышечные показатели. Положительным прозериновый тест считается при увеличении показателей силы.
  3. Электромиография — исследование позволяет установить активность нервно-мышечной передачи до введения Прозерина и после него.
  4. Электронейрография — методика определяет проводящую способность нервов.
  5. КТ или МРТ средостения — делается для оценки состояния вилочковой железы, помогает диагностировать опухоли.
  6. По показаниям проводятся УЗИ щитовидки, брюшной полости, фибро- гастроскопия и другие исследования.

Кроме медикаментозного метода с Прозерином неврологи нередко проводят клинические тесты, например, просят провести повторные сжимания и разжимания кистей рук. У больных они вызывают не только нарастание утомляемости в мышцах предплечий, но и усиление птоза.

Миастенический синдром необходимо дифференцировать с другими болезнями, имеющими схожую клинику. Среди них: опухоли мозга, менингиты, энцефалиты, нарушения мозгового кровотока, различные миопатии.

Алгоритм ведения пациентов

Прозерин Для оценки тяжести клинических проявлений и выраженности двигательных расстройств неврологи используют специальные таблицы, в которых представлены группы симптомов, соответствующие определённым баллам.

После установки точного диагноза пациенту назначают антихолинэстеразные средства. Это традиционный подход к симптоматической терапии. Данные препараты (Прозерин, Калимин, Оксазил) предупреждают разрушение ацетилхолина.

Для каждого пациента подбирается оптимальный медикамент в индивидуальной дозировке, сколько лечиться по времени — определяет врач. Кроме того, используют лекарства, содержащие соли калия (например, порошок хлорида калия). Противопоказания — нарушения сердечного ритма (блокады) и почечная недостаточность (олигурия, уремия).

При недостаточном эффекте от антихолинэстеразных средств подключают иммуносупрессоры для подавления иммунитета.

К ним относятся:

  1. Гормоны коры надпочечников (Преднизолон, Дексаметазон, Гидрокортизон). Их считают препаратами выбора при нарушении жизненных функций и глазной форме. Начинать лечить пациента этими средствами надо в условиях стационара, подбирая дозу индивидуально. Отмену проводят постепенно. Возможно развитие побочных эффектов (остеопороз, гипертензия, повышение массы тела, диабет).
  2. Цитостатики (Имуран, Циклофосфамид, Циклоспорин А) — их начинают применять при тяжёлой форме миастении, недостаточной эффективности гормонов. Лечение этими лекарственными средствами нередко сопряжено с развитием побочных эффектов (диспептический синдром, угнетение кроветворения, поражение печени). Под запретом беременность и кормление ребёнка грудью.

При кризовом течении, а также при распространённой форме болезни оправдано применение плазмафереза и внутривенных инъекций иммуноглобулина. Пациенту с диагнозом миастения лечение этим методом проводят перед удалением тимуса (например, при опухоли или злокачественном прогрессировании). Замещение плазмы делают несколько раз, что приводит к стойкому положительному эффекту до 2 месяцев. Введение иммуноглобулина может быть сопряжено с риском заражения гепатитом B.

Отзывы на форумах о данном способе терапии свидетельствуют об улучшении состояния больных. Там же пациенты делятся опытом применения лечебного голодания, некоторым это действительно помогает вылечиваться.

Методика весьма непростая, поэтому, как все народные и нетрадиционные способы (например, гомеопатическое лечение), нуждается в предварительной консультации с врачами (неврологом, иммунологом).

Прогноз для жизни

Пациенты с миастенией должны понимать всю серьёзность болезни, исход которой бывает трудно прогнозировать даже специалистам.

Среди рекомендаций врачей есть следующие ограничения:

  • исключить тяжёлые нагрузки;
  • не разрешать солярии и длительное пребывание на открытом солнце;
  • придерживаться правильной диеты, к полезным относятся продукты, богатые солями калия (курага, запечённый картофель, бананы);
  • приходится запрещать приём ряда медикаментов;
  • проводить регулярно по 3-4 раза за год курсы классического массажа (начинают массировать тело со спины, потом ягодичные мышц и конечности сзади, затем переходят на переднюю поверхность тела).

К противопоказанным средствам относятся: НПВС (нестероидные противовоспалительные средства), анальгин, некоторые антибиотики, противовирусные, соли магния, соединения фтора, миорелаксанты, нейролептики, мочегонные (кроме спиронолактона).

В настоящее время прогноз благоприятен даже при тяжёлых формах миастении, вылечивать удаётся 80 и более больных из ста. Инвалидность 3 группы устанавливается, если физических сил и напряжения требует профессия больного. Если болезнь препятствует повседневной деятельности, то устанавливают инвалидность 2 группы, если пациент нуждается в постороннем уходе – 1 группы.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: