Симптомы и лечение расщепления позвоночника у детей и взрослых

Спина Бифида

Врождённое расщепление позвоночника (по латыни Spina bifida) — это порок развития, который формируется в первые недели внутриутробного периода и представляет собой не заращение дужки одного или нескольких позвонков. Патология часто сопровождается аномалией спинного мозга. Тяжесть заболевания зависит от места расположения дефекта и степени перемещения нервных структур через щель в позвоночном канале. Прогноз для жизни у детей, страдающих патологией под названием спина Бифида, улучшился благодаря достижениям современной медицинской науки.

Общая информация

Ежегодно в мире рождается около полутора сотен тысяч младенцев с аномалиями нервной системы. Неполное закрытие трубки, из которой развивается позвоночник и спинной мозг, формируется на 4-9 неделе после зачатия. В результате появляется расщелина в костном канале. Дуга позвонка (или позвонков) может быть частично не сращена либо отсутствует полностью. Через открытую часть хребта происходит выпячивание нервных структур, образуется грыжа.

Различают несколько форм заболевания, отличающихся степенью тяжести:

  1. Скрытое расщепление (spina bifida occulta). Смещения спинного мозга из позвоночного канала не происходит. Дефект закрытый, снаружи он заметен лишь за счёт пятен гиперпигментации или повышенного оволосения участка кожного покрова над поражённым местом. Аномалия обычно обнаруживается у взрослых людей на рентгене или МРТ.
  2. Миелоцеле. Происходит выбухание вещества спинного мозга без формирования мешочка, так бывает редко.
  3. Менингоцеле. Самый частый тип болезни — через костный дефект спинномозговые оболочки (твёрдая, паутинная и мягкая) выступают в виде мешочка, который снаружи обычно покрыт кожей. У большинства больных они сохраняют свою структуру либо поражены умеренно.
  4. Менингомиелоцеле (spina bifida cystica). Это самая тяжёлая форма болезни, по частоте встречаемости занимает второе место после предыдущей — через расщелину позвоночника выпирает мозг вместе с оболочками в виде грыжи. Кожа над дефектом может отсутствовать. Младенец рождается с видимым невооружённым глазом открытым пороком.

Степень неврологической симптоматики и выживаемость пациентов зависит от того, в каком месте повреждён хребет и насколько затронут спинной мозг. Чаще всего патологии подвержены нижний грудной и поясничный отделы позвоночника, а также крестец.

Причины и механизмы

Спина БифидаСуществует мнение по поводу этиологии спины Бифида, что это сочетание генетики и внешних предрасполагающих факторов. Установлено, что в семье, где уже есть ребёнок с подобным диагнозом или порок имеет один из родителей (близких родственников), то вероятность появления ещё одного больного новорождённого повышается в несколько раз. По некоторым данным, вклад наследственной предрасположенности в развитие данного порока составляет около 65%.

Определённую роль играют: возраст родителей, регион проживания, пол будущего ребёнка (чаще страдают девочки), сезон зачатия, а также следующие неблагоприятные факторы, влияющие на плод:

  • образ жизни матери — злоупотребление алкоголем, особенно суррогатами, курение, проживание в неблагоприятной экологической обстановке;
  • неполноценное питание — дефицит витаминов, в частности, фолиевой кислоты;
  • метаболические нарушения — ожирение, декомпенсированный диабет;
  • приём лекарственных препаратов, нарушающих обмен фолиевой кислоты (противосудорожные средства на основе вальпроевой кислоты, цитостатики, триметоприм);
  • инфекционные заболевания на ранних сроках беременности (краснуха, грипп).

Считается, что генетические мутации способны вызвать пороки развития нервной трубки, в частности, связанные с накоплением гомоцистеина. Повышение содержания этой аминокислоты приводит к возрастанию риска формирования spina bifida, а приём фолиевой кислоты понижает её концентрацию в крови беременных.

Существует теория, согласно которой расщелина позвоночника является результатом либо чрезмерно быстрого роста клеток костных тканей, либо его отставанием по сравнению с развитием мозга. По версии Реклингхаузена в основе патогенеза лежит патология формирования нервной трубки на 3-4 неделе после оплодотворения.

По утверждению Моргани аномалия формируется из-за повышения давления внутри спинномозгового канала в первом триместре беременности. Подтверждением последней точки зрения служит сопутствующая гидроцефалия у детей с менингомиелоцеле.

Клинические проявления

Малыш Симптомы и степень их выраженности зависят от места расположения дефекта и формы патологии. Самой частой локализацией считается поясница, крестец, реже грыжа может располагаться в грудной части хребта. Самая простая и лёгкая форма — spina bifida occulta, наиболее тяжёлая — spina bifida cystica. В МКБ 10-го пересмотра патология имеет общий код Q05.

Скрытая расщелина

Видимых на глаз проявлений этот вариант заболевания не имеет. Может рождаться вполне нормальный ребёнок, порок развития позвоночника визуально не виден.

Над местом поражения на коже заметна:

  • излишняя пигментация в виде родимого пятна;
  • гемангиома;
  • небольшая впадина, которая определяется при пальпации.

Такая патология выявляется у взрослых случайно при рентгеновском обследовании. Иногда снимок фиксирует сочетание расщелины с кистой и дермальными опухолями. Когда ребёнок начинает ходить и контролировать естественные отправления, то появляются симптомы поражения нервных корешков, отвечающих за работу мочевого пузыря и кишечника. Основная жалоба — невозможность самостоятельно помочиться, энурез, расстройства стула (недержание кала), а также слабость в ногах. Подросток или взрослый человек может жаловаться на болевой синдром, часто формируется сколиоз. Лечение при скрытой форме расщелины проводится консервативно, прогноз благополучный.

Менингоцеле

У новорождённого на спине видно выпячивание в виде мягкой подкожной кисты, заполненной жидкостью (ликвором). Затронуты мозговые оболочки, состояние вещества мозга при этом может быть нормальным или с умеренными изменениями. Неврологические симптомы появляются не сразу, их выраженность коррелирует со степенью повреждения нервных структур. При поясничной локализации патология проявляется в основном понижением чувствительности нижних конечностей и расстройством деятельности мочеполовых органов. В других отделах такая грыжа встречается редко. Этот тип патологии считается излечимым и нуждается в хирургическом вмешательстве.

Миеломенингоцеле

Малыш Самая тяжёлая форма, приводящая к инвалидности. Она часто сопровождается тяжёлыми неврологическими расстройствами ниже уровня расположения дефекта, при этом нарушаются двигательные и чувствительные функции.

У пациентов:

  • в лучшем случае будет миастения нижних конечностей, мешающая передвижению;
  • в худшем полная параплегия, приводящая к обездвиженности ног.

Поражение позвоночника при этом часто сопровождается аномалиями головного мозга, в частности, болезнью Киари и водянкой (гидроцефалией). У пациентов будет повышенное давление ликвора внутри черепа и смещение миндалин мозжечка в просвет спинномозгового канала.

Итогом является паралич обеих нижних конечностей, нарушение актов дефекации и мочеотделения.

При отсутствии грамотной квалифицированной терапии у больных развиваются осложнения в виде:

  • воспаления оболочек мозга (менингита);
  • инфекции почек (пиелонефрита);
  • пневмонии;
  • декомпенсированной внутричерепной гипертензии;
  • приступов эпилепсии.

В 12 % случаев состояние ухудшается вплоть до летального исхода.

Спина Бифида Спину Бифида у детей можно обнаружить сразу после их появления на свет. Фото с характерным образованием на спине можно увидеть на разных сайтах. Если патология обнаруживается у взрослых, то она часто наблюдается в самом лёгком её проявлении. Иногда диагноз ставится случайно. Щель в теле поясничного позвонка, например, находят на снимке во время проведения рентген урологического обследования. Патология может давать о себе знать искривлением позвоночника, дисфункцией опорно-двигательного аппарата.

В более тяжёлых случаях нарушение иннервации нижних конечностей выражается в снижении болевой и температурной чувствительности, развиваются парезы и параличи, расстройства мочеиспускания и дефекации, вынуждающие постоянно пользоваться памперсами. Психосоциальные последствия спины Бифида у взрослых — отсутствие самостоятельности, пониженная самооценка и депрессии.

Люди с тяжёлой формой патологии не могут заниматься спортом, учиться в обычной школе, выполнять физическую работу. Это инвалиды-колясочники, которые нуждаются не только в лечении, но и в психосоциальной помощи, обучении в достижении целей. Они общаются на форумах, где могут найти общий язык с такими же людьми.

Методы выявления заболевания

Большое значение имеет своевременная перинатальная диагностика аномалии. Для этого каждая женщина проходит скрининговые исследования. По УЗИ оценивается форма черепа плода и состояние позвоночника. Диагноз также основывается на определении в крови матери α-фетопротеина. Это один из первых и доказанных маркеров рака. Беременным женщинам такой анализ назначается при подозрении на наличие врождённых анатомических аномалий плода, в частности, патологии нервной трубки. В редких случаях проводят амниоцентез — берут пробу околоплодной жидкости, чтобы подтвердить или исключить наличие порока у ребёнка.

Врач и пациентка После установления диагноза возможны три варианта тактики:

  • прерывание беременности искусственным путём (решается коллегиально);
  • операция на позвоночнике плода, находящегося в утробе;
  • если женщина уже готовится рожать, то проводить хирургическое вмешательство вскоре после родов.

Перинатальная операция при spina bifida может значительно улучшить исход, уменьшить риск развития гидроцефалии и сохранить нейромоторные функции, не доводя пациента до инвалидной коляски.

Однако, проблемой остаются преждевременные роды у таких женщин. Новорождённому для уточнения степени тяжести дефекта врач может назначить рентгеновское исследование или МРТ.

Как лечить?

Если у малыша нет тяжёлых сопутствующих уродств со стороны других органов или необратимой неврологической симптоматики, то выполняется операция.

Краткое описание вмешательства:

  1. Грыжевой мешочек выделяют вместе с ножкой из окружающих тканей.
  2. Вскрывают и осматривают содержимое.
  3. Все нервные корешки из полости осторожно освобождаются.
  4. Погружаются обратно в спинномозговой канал.
  5. Мешок иссекается, а остатки сшиваются, чтобы прикрыть спинной мозг.

ВрачКостный дефект в участке хребта замещается лоскутом из мышц и фасций. При сопутствующей гидроцефалии проводится соответствующая коррекция оттока ликвора нейрохирургическим путём.

Операция позволяет избавить больного от наличия грыжевого мешка, но в плане излечения от неврологических нарушений она не поможет, если произошли необратимые изменения в структурах спинного мозга. Ребёнок с параличом обеих ног вынужден пользоваться креслом инвалида. Если двигательные возможности в области бёдер сохранены, то есть шансы научиться перемещаться с помощью специальных подпорок после соответствующих занятий. При надлежащем уходе и программе реабилитации, которая включает курсы лечебного массажа, физкультуру, иглоукалывание, больные со spina bifida могут вести вполне интересную и активную жизнь. Народные средства вряд ли могут оказать необходимый эффект и восстановить дефектный позвонок. Их применение оправдано при лечении осложнений (антисептические травы при пиелонефрите, слабительные при запорах и так далее).

Профилактика

В наше время медицина располагает возможностями по предупреждению пороков развития нервной системы плода. Основой профилактики является приём фолиевой кислоты будущими матерями начиная с этапа планирования зачатия и вплоть до конца первого триместра вынашивания. В некоторых странах пищевые продукты искусственно обогащают этим витамином. Пренатальная хирургия с использованием стволовых клеток способна помочь остановить прогрессирование порока, возможно, даже восстановить потерянные функции, но это пока перспектива, которая до внедрения в широкую клиническую практику ещё не дошла. Тем не менее в мире есть опыт, когда стволовая клетка помогла улучшить состояние пациентов со spina bifida. Отзывы об этом методе разные, поскольку результаты отличаются, но все они позитивные.

Спина Бифида — неизлечимая, тяжёлая патология, при которой происходит расщепление позвоночника. Проявление клинических симптомов зависит от разновидности болезни. В некоторых случаях облегчить состояние можно с помощью оперативного вмешательства.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: