Что означает диагноз болезнь Стилла

Болезнь Стилла

Болезнь Стилла — это полисистемное воспалительное заболевание неизвестной этиологии. Долгое время заболевание рассматривалось как юношеский синдром при ревматоидном полиартрите. Лишь недавно было показано, что страдают не только дети, но и взрослые. Была очерчена клиника, лабораторные показатели, выдвинуты теории этиологии и патогенеза. Это дало возможность выделить данный синдром в отдельную нозологию по МКБ 10 М08.008

Как возникает и развивается заболевание?

Этиология заболевания не выяснена до конца.

Существует три основных теории возникновения заболевания:

  • инфекционная теория развития заболевания ассоциируется с внедрением бактериальной (энтерококки, пневмококки), вирусной инфекцией (вирус краснухи, парагриппа), однако, выявить возбудителя заболевания до сих пор не удалось;
  • иммуногенетическую теорию развития заболевания связывают с патологией в иммуногенетических маркерах (HLA), однако выявить связи между патологией в комплексе HLA и болезнью Cтилла не удалось;
  • аутоиммунная теория объясняет развитие клиники болезни аутоиммунными нарушениями, подтверждением этой теории служит наличие в крови больных большого количества иммунных комплексов, результатом чего является развитие васкулитов, но и эта теория не может объяснить всего многообразия клиники.

Патогенез также до конца не разработан. Однако, было выяснено, что болезнь Стилла у взрослых начинается с активизации иммунных процессов, причём клеточный иммунитет активизируется значительно в большей степени, чем гуморальный. В результате начинают активно продуцироваться цитокины, которые, действуя на центральные и периферические рецепторы, включают сложный процесс воспалительной реакции.

Основные симптомы болезни

Болезнь Стилла — это довольно редкое заболевание. Чаще болеют молодые люди до 35 лет, однако, описаны случаи этой болезни и после 70 лет. Заболеваемость среди женщин выше, чем среди мужчин.

У девушки болит горло Начинается заболевание чаще с болей в горле. Боли довольно сильные, жгучего характера, напоминающие ангину. Иногда болезнь начинается как респираторно-капельная инфекция. Причём на первый план выходят явления общетоксического характера: миалгии, артралгии, неэкссудативный фарингит, резкая потеря веса, слабость.

Через 2-3 недели появляется патогномоничная триада признаков:

  1. Фебрильная реакция характеризуется цикличностью, с резким подъёмом температуры каждые 24 или 12 часов. Для клинициста важным является то, что характеристика температурной реакции постоянна для каждого больно. Периодичность подъёмов температуры может меняться в результате лечения или при длительном течении заболевания. Характер температурного синдрома примерно одинаков у всех больных. В начале пароксизма наблюдаются потрясающие ознобы, затем в течение нескольких часов температура достигает фебрильных цифр. Затем резко спадает, сопровождаясь сильным потом.
  2. Кожные проявления болезни представлены бледно-розовой макулопапулезной сыпью. Кожные высыпания обычно появляются на высоте лихорадки. Они не имеют постоянной локализации, в течение суток могут проявляться в различных местах. Хотя описаны и более постоянно локализованные высыпания. Наиболее часто сыпь локализуется на разгибательной поверхности конечностей. Зуд для этих поражений не характерен. Недавно описаны и другие кожные проявления, сопровождающие болезнь Стилла: узловатая эритема, алопеция, петехии. Кожный синдром наиболее выражен в начале заболевания, при длительном течении болезни кожные проявления становятся не выраженными.
  3. Суставные проявления болезни Стилла. В дебюте заболевания полиартриты бывают нечасто. На первое место выходят артралгии, миозиты, тендовагиниты. А затем возникает клиника полиартрита, с вовлечением в процесс крупных и мелких суставов. На ранних стадиях артриты могут быть быстро проходящими и часто менять локализацию. Когда же процесс переходит в хроническую стадию, наиболее значимо поражение лучезапястных суставов. Моноартрит не типичен для заболевания. Анкилозы как следствие полиатрита, возникают на поздних стадиях заболевания, чаще других поражается лучезапястный сустав. Эрозивные и деструктивные поражения суставов также весьма вероятны при переходе заболевания в хроническую стадию.

Мышечная патология возникает при болезни Стилла. В дебюте заболевания, а также на протяжении всей болезни доминируют миалгии. Миозиты и миопатии для заболевания не характерны. Хотя и описано несколько случаев рабдомиолиза при болезни Стилла, это скорее исключение. Редко в процесс вовлекается миокард.

Лимфоаденопатия Происходит поражение внутренних органов:

  1. Поражение висцеральных органов при болезни Стилла. Гепато- и спленомегалия — частый признак болезни. Увеличение органов происходит в результате инфильтрации тканей воспалительными клетками, а также активизации системы мононуклеарных фагоцитов самих внутренних органов.
  2. Лимфоаденопатия — увеличение лимфоузлов часто присутствует в клинике заболевания, но никогда не доминирует. Лимфоузлы умеренно увеличены, мягкие, хорошо определяются в области шеи, в паховых и подмышечных впадинах.
  3. Серозиты проявляются симптомами плеврита и перикардита. Плевриты двусторонние, количество жидкости умеренное, спайки образуются редко. Перикардиты протекают более тяжело с геморрагическим выпадом в околосердечную сумку, с симптомами тампонады сердца. В этих случаях необходима экстренная помощь. Впрочем, перикардиты при этой патологии хорошо отвечают на кортикостероидную терапию.
  4. Пневмонии как проявление болезни Стилла протекают очень тяжело с высокой температурой, кашлем, одышкой. Отсутствует эффект на антибиотики, однако, стероиды дают хороший положительный результат.
  5. Поражение органа зрения.Офтальмологический синдром при болезни Стилла более типичен для детской патологии. Поражение чаще двустороннее, как правило, предшествует суставным проявлениям. Протекает вначале незаметно, Ребёнок начинает жаловаться на плохое зрение и на неприятные ощущения в глазах. Вне суставного синдрома глазная симптоматика нарастает медленно.

Классическая глазная триада включает в себя следующие критерии:

  • Катаракта воспаление радужки оболочки и цилиндрического тела глаза (иридоциклит);
  • помутнение хрусталика глаза (катаракта);
  • помутнение роговой оболочки глаза.

В исходе возможно понижение остроты зрения до светоощущения.

Болезнь Стилла у детей протекает с той же клинической картиной, что и у взрослых, но часто наблюдается стёртая симптоматика, что может отсрочить визит к педиатру. В случае несвоевременно начатого лечения неправильное развитие и рост конечностей могут привести к инвалидности.

Поэтому так важно внимательно следить за состоянием ребёнка и вовремя обращаться к врачу, потому что последствия могут быть весьма тяжёлыми.

Постановка диагноза

Так как отсутствуют маркеры заболевания, болезнь Стилла диагностируется методом исключения, самая тяжёлая форма определяется в клинической медицине. Прежде всего, рассматриваются клинические проявления болезни, их соотношение, развитие этих симптомов во времени, попутно исключаются все заболевания, которые дают подобную клинику. Считается, что для всестороннего рассмотрения клинических проявлений и правильной постановки диагноза необходимо наблюдать за больным в течение полугода.

Из лабораторных анализов в динамике изучают:

  • общеклинический анализ крови;
  • биохимические показатели крови;
  • серологические данные.

Из инструментальных методов обследования в динамике рассматривают ЭКГ, УЗИ внутренних органов и сердца, рентгенологические снимки.

Принципы консервативного и оперативного лечения

Лефлуномид Болезнь Стилла протекает с ярко выраженной картиной воспаления, определяющей тяжесть течения заболевания.

Чтобы уменьшить эту реакцию, а также пролиферацию тканей, назначают:

  1. Базисную терапию, для этого применяют наиболее безопасные и подтвердившие свою эффективность во многих отечественных и зарубежных исследованиях препараты, сейчас в России и за рубежом наиболее адекватной считается базисная монотерапия Лефлуномидом.
  2. терапия НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты) включена в обязательный список препаратов при болезни Стилла, в основном используют новые лекарства, имеющие меньше побочных эффектов: Мовалис, Ксефокам, Целекоксиб. При назначении НВПВ, особенно на длительное время, необходим контроль функции печени, а также свёртывающей и противосвёртывающих систем крови, чтобы избежать осложнений.
  3. Гормональная терапия назначается, если развиваются нарушения со стороны функции печени или свёртывающей системы крови. Показанием к применению глюкокортикоидов служит отсутствие эффекта от предшествующей противовоспалительной терапии. Чаще назначают Преднизолон, однако, при отмене препарата есть риск усиления острых воспалительных реакций. Кроме того, стероидные гормоны не предотвращают разрушение суставов. Если отсутствует эффекта от лечения и нарастает острота клинической картины, назначают внутрисуставное введение Метилпреднизолона или Бетаметазона.
  4. Вещества, блокирующие ФНО (фактор некроза опухоли), — это новые противовоспалительные препараты, чаще других используют Инфликсимаб, Этанерцепт.

В период ремиссии широко применяют физиотерапевтические процедуры:

  1. Ультравысокочастотная терапия — основана на применении электромагнитных полей с ультравысокой частотой, которые, проникая глубоко в ткани, разогревают их. В результате создаются условия для усиления пролиферации соединительной ткани, улучшение микроциркуляции поражённых суставов и тканей.
  2. Фонофорез Фонофорез с Гидрокортизоном — методика основана на том, что с помощью ультразвукового воздействия лекарство проникает в глубокие слои кожи, а затем в поражённую область. Эта процедура способна улучшить трофику поражённого органа, уменьшить отёчность, снять признаки воспаления.
  3. Магнитотерапия — методика основана на действии на организм магнитного поля. Результатом такого воздействия является улучшение функции сосудов, усиление оксигенизации тканей, увеличение скорости протекания биохимических процессов.

Когда затихают острые проявления болезни, рекомендуется сразу лечить образовавшиеся контрактуры, применяя для этого самые разные методы реабилитации.

Хирургическое лечение применяют, в тех случаях, когда комплекс противовоспалительной терапии, применявшийся в течение длительного времени, не принёс результатов. При этом назначают синоэктомию. Удаление повреждённой синовиальной оболочки снимает воспаление, предотвращая повреждение хряща, что даёт возможность в дальнейшем восстановить функцию сустава.

Кроме того, иссечение грануляций, снижает аутоиммунные реакции, улучшая состояние больного и удлиняя клиническую ремиссию.

Течение и прогноз

По течению заболевания болезнь Стилла неоднородная.

Выделяют следующие формы течения:

  1. Острая — эта форма в среднем длится полгода, заканчиваясь выздоровлением.
  2. Рецидивирующая — эта форма характеризуется наличием одного или нескольких обострений, возникших после ремиссии. Выраженность воспалительных явлений при повторных атаках не настолько яркая как при первичном процессе, дозы препаратов, используемые для лечения ниже.
  3. Хроническая форма, протекающая с клиникой рецидивирующего полиартрита. При этой форме изменения в суставах значительные, за счёт анкилозов и деформаций, функция их нарушена, тогда к обычной терапии прибавляется хирургическое лечение для различного рода артропластики.

Исходом заболевания может быть:

  • деформация и анкилоз суставов с потерей их функции;
  • тяжёлая висцеральная патология (почечная, печёночная, сердечная);
  • заболевания крови (ДВС-синдром, тромбоцитопеническая пурпура);
  • потеря зрения;
  • присоединение вторичной инфекции (туберкулёз, сепсис);
  • рак лёгкого.

Смерть наступает при явлениях аутоинтоксикации в результате задержки в организме токсических веществ или в результате присоединения вторичной инфекции.

Болезнь Стилла — хотя и редкое, но серьёзное заболевание, влекущее за собой тяжёлые последствия. Так как не известны причины патологии, профилактические методы для данного заболевания не разработаны.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: