Что такое полидактилия или шестипалость

Полидактилия это

Существует классификация пороков, развивающихся на эмбриональном этапе роста. Полидактилия — это одна из этих патологий, которая может встречаться самостоятельно или в комплексе с другими внешними дефектами. Лишний палец вырастает как аномальный отросток на одном из нормальных или как самостоятельная единица на запястье.

Классификация полидактилии

Полидактилия — название патологии, являющей собой наличие лишних пальцев на руках или ногах. Согласно МКБ, код её — Q69.

Современная медицина выделяет 2 варианта аномалии:

  • несиндромная полидактилия;
  • синдромная полидактилия, которая встречается в комплексе с другими патологиями и пороками развития.

Чаще встречается односторонняя патология — верхней или нижней конечности, но медицине известны случаи, когда дефекты развивались симметрично или же затрагивали одновременно ноги и руки.

В большинстве случаев полидактилия проявляется наличием лишнего бескостного отростка пальцеобразной формы на стороне мизинца или же непосредственно на нём. В отдельных случаях аномалия проявляется в виде полноценного, состоящего из трёх фаланг пальца. Аномальный палец может быть функционирующим или же нет.

Полидактилия развивается во внутриутробном периоде. Эта аномалия не может развиться у людей, которые родились с нормальным количеством пальцев уже в период постэмбрионального развития.

Определить тип полидактилии можно уже на этапе визуального осмотра младенца после родов.

В зависимости от того, где расположен дефект, различают 3 типа полидактилии:Лишние пальцы на руке

  • центральную;
  • преаксиальную;
  • ульнарную.

При центральной патологии речь идёт о появлении лишнего пальца между средним и безымянным пальцами. Преаксиальный тип отличает наличие добавочного образования со стороны большого пальца или непосредственно на нём. Ульнарная форма — образование со стороны мизинца на стопе или кистях рук. При сочетании нескольких типов полидактилии речь идёт о смешанном типе.

В зависимости от локализации различают:

  • правостороннюю полидактилию;
  • левостороннюю;
  • двухстороннюю.

Чаще всего у новорождённого с этим диагнозом обнаруживают шесть пальцев на руке, но их может быть и больше. Только в 30% случаев патологии обнаруживается шесть пальцев на ноге. В тяжёлых случаях многопалость локализуется и на руках, и на ногах.

Полидактилия бывает трёх типов в зависимости от специфики удвоения:

  1. I тип — мягкотканный, бескостный отросток.
  2. II тип — раздвоенные основные пальцы, отросток в виде ногтевой фаланги.
  3. III тип — развитый, полноценный палец с костным каркасом.

Согласно медицинской статистике, наибольшую распространённость получила полидактилия первого и второго типа. Чаще поражается правая сторона.

В комплексе при синдромной полидактилии наблюдаются патологии черепа, внутренних органов, пороки сердца. Наиболее распространённые сопутствующие дефекты — укороченная кость предплечья, олигофрения, челюстно-лицевые аномалии.

Причины патологии

В изучении причин шестипалости учёные пришли к единому выводу: проблема развивается у эмбриона в период беременности в результате наследования аномальных или повреждённых генов. Самостоятельное, несиндромное развитие полидактилии является результатом наследования по аутосомно-доминантному типу.

Мужчина показывает руки

Носителем аномального гена может быть как мужчина, так и женщина, но при этом непосредственно у них может не быть данной мутации.

Синдромная полидактилия, выступающая одним из симптомов комплекса дефектов, может быть спровоцирована следующими причинами:

  1. Торакальная дистрофия, сопровождающаяся асфиксией.
  2. Синдром Карпентера.
  3. Синдром Патау.
  4. Синдром Рубинштейна-Тейби.
  5. Синдром Лауренс-Мун-Биедл.
  6. Синдрома Меккеля.

Кроме описанных синдромов, у человека может развиваться внутриутробная патология ладоней и ступней в результате ещё сотни других видов хромосомных нарушений, но эти случаи являются редкими и недостаточно изученными медициной.

Диагностика

Первая примета, по которой медицинский персонал определяет полидактилию, — обнаружение добавочных пальцев у новорождённого в момент осмотра. Этого достаточно для констатации диагноза, однако диагностика на этом не заканчивается.

Какие диагностические мероприятия нужны в дальнейшем:

  • рентгенографическое исследование поражённых конечностей;
  • МРТ;
  • электрофизиологические методики.

Диагностику при наличии случаев полидактилии в семейной истории проводят в период беременности. В случае обнаружения серьёзных хромосомных отклонений у плода на ранних этапах возможно прерывание беременности.

Лечение

МРТ

Полидактилия у ребёнка сложно поддаётся диагностике во время эмбрионального развития. Но уже после родов в первые же секунды медицинский персонал способен заметить патологию стоп или кистей у грудничка. В зависимости от состояния здоровья и наличия сопутствующих болезней у малыша, подбирается оптимальный терапевтический план.

По фото или видео невозможно определить, какой тип лечения потребуется в каждом отдельном случае, так как в этом вопросе учитываются множественные нюансы и факторы.

Какие существуют способы лечения:

  1. Удаление мягкотканного отростка в первый год жизни, если он не соединён с основными пальцами с помощью костного каркаса. Такая операция длится не более 1-1,5 часов и полностью устраняет проявление полидактилии.
  2. Производится устранение проявления полидактилии путём пластики: костной, сухожильной и кожной.
  3. Хирургическое удаление аномалии, совмещаемое с коррекцией костной ткани здоровых пальцев при выраженной степени деформации.

Правильно подобранная система хирургического лечения — залог успешного лечения патологии.

В случае тяжёлых хромосомных нарушений, при наличии аномалий и дефектов внутренних органов хирургическое вмешательство может быть перенесено или отложено на неопределённый период.

После проведения хирургической коррекции показано наблюдение у хирурга и ортопеда. В период интенсивного роста производятся регулярные профилактические осмотры и мониторинг состояния скелета во избежание развития вторичных патологий.

К какому врачу обращаться

ХирургПолидактилия — проблема генетического характера. Однако уже в постэмбриональный период генетики мало чем могут помочь в устранении существующей проблемы. Если же шестипалая рука или нога является лишь одним из симптомов целого комплекса или синдрома, связанного с хромосомными нарушениями, наблюдение у генетика является обязательным условием эффективной терапии.

Шестипалые люди, у которых диагностирована данная болезнь, проходят лечение у следующих специалистов:

  • хирург;
  • детский ортопед;
  • генетик.

Хирургия и её методики позволяют произвести удаление лишнего пальца на кисти путём проведения операции.

Без хирургического лечения консервативными методами полидактилия не лечится.

Генетики позволяют проследить наследственность и определить причины проблемы. Ортопеды участвуют на этапе реабилитации, восстанавливая функциональность стоп и кистей.

Последствия полидактилии

Родителей, дети которых имеют такой признак, как добавочный палец, обеспокоены влиянием патологии на жизнь, её продолжительность и качество. Этот вопрос решается индивидуально, учитывается каждый признак и симптом.

Согласно действующим законам и медицинским нормам, полидактилия не является знаком для освобождения от призыва в военкомат.

По отзывам врачей, лишь 20% случаев врождённой синдромной полидактилии приводит к инвалидности, но по причине наличия дополнительных дефектов, ограничивающих работоспособность.

При своевременно проведении хирургического вмешательства прогноз благоприятный в 95% случаев. На качество и продолжительность жизни шестипалость никак не оказывает влияния, а раннее проведение операции способно устранить даже выраженные эстетические дефекты.

Профилактика передачи аномальных генов по наследству заключается в контроле пар с предрасположенностью на этапе планирования беременности и на протяжении всех трёх триместров.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: