Что такое опухоль Юинга и сколько с ней живут

Саркома юинга

Саркома Юинга – одна из распространённых и агрессивных опухолей злокачественной природы. Злокачественные новообразования этого типа поражают костные волокна и чаще всего диагностируются в нижних конечностях. Также в медицинской практике встречаются случаи, когда заболевание поражает кости малого таза, лопатки, ключицу и диски позвоночного столба. Отличительными особенностями этой патологии является быстрое прогрессирование и раннее возникновение метастаз. Чаще обнаруживается у детей и подростков в возрасте до 15 лет, а также у представителей сильного пола после 30 лет. Опасность недуга заключается в том, что даже при своевременной диагностике прогноз для пациента будет неблагоприятным, поскольку болезнь плохо поддаётся лечению.

Описание патологии

Саркома Юинга – заболевание, относящееся к типу мелкоклеточных опухолей. Хотя история этого заболевания начинается с 1921 года (в этот год было совершено первое описание), она до сих пор является малоизученной. Опухоли этого типа преимущественно поражают трубчатые структуры, таз и позвоночный столб. Поскольку на начальной стадии болезнь не имеет выраженной симптоматики и плохо поддаётся диагностике, чаще всего её обнаруживают в запущенном состоянии.

Как показывает медицинская практика, на поздних этапах вероятность исцеления практически отсутствует. Поскольку болезнь чаще развивается у детей в возрасте от 5 до 15 лет, зачастую родители не воспринимают всерьёз жалобы ребёнка, что становится причиной отсутствия своевременной диагностики. Ещё несколько лет назад прогноз при данном заболевании был крайне неутешительным, но современные методы лечения помогают замедлить прогрессирование недуга, благодаря чему более 50% пациентов после прохождения курса лечения могут вернуться к полноценной жизни.

Отличительной особенностью саркомы Юинга у детей и взрослых пациентов является то, что локализация новообразования зависит от возраста. У детей до 15 лет опухоли обычно поражают трубчатые кости ног, у пациентов от 17 до 25 – рёбра, таз, позвоночный столб. В редчайших случаях болезнь также может начать метастазирование в лёгкие и мягкие ткани.

Согласно МКБ (международная классификация болезней), код этого заболевания:

  1. C40 – формирование злокачественных наростов в костных волокнах и хрящах конечностей.
  2. C41 – формирование злокачественных наростов в костных волокнах, хрящах конечностей и других неуточнённых областей.

СкилетТакже опухоль Юинга может иметь разные стадии, с учётом которых будет отличаться симптоматика, область поражения и прогноз для больного. К сожалению, верно определить, на каком этапе находится заболевание, удаётся не всегда. В первую очередь это обусловлено тем, что патология отличается стремительным развитием, что затрудняет определение этапа.

Обычно онкологи классифицируют недуг следующим образом:

  • 1 стадия. На поверхности костных волокон формируется незначительная опухоль. На начальном этапе внешне её невозможно увидеть, признаки патологии также практически будут отсутствовать;
  • 2 стадия. Новообразование пробивается внутрь кости, начинается поражение ближайших мышц и соединительных тканей. На этом этапе изменения становятся заметны внешне, пациент жалуется на постоянные болезненные ощущения;
  • 3 стадия. Для этого этапа свойственно метастазирование в окружающие ткани и костные волокна. Размер опухоли увеличивается настолько, что её становится заметно невооружённым глазом. При этом новообразование будет вызывать сильнейшие боли, которые будет мешать полноценному сну и ограничивать движения человека;
  • 4 стадия. Происходит метастазирование в разные органы, что приводит к нарушению их функционирования. На этом этапе состояние пациента сильно ухудшается. Прогноз для пациента крайне неблагоприятный.

Первая и вторая стадия саркомы Юинга относится к локализованным, а третья и четвёртая – к метастатическим.

Классификация по месту локализации

Саркома Юинга – что это за болезнь, и каких видов она бывает?

В международной медицине это заболевание также различают с учётом места поражения:Хирурги

  1. Мягкие ткани. Структура волокон начинает меняться над местом формирования опухоли. При этом могут наблюдаться постоянные отёки, сами ткани становятся красными, повышается температура тела. Вены в поражённой области расширяются, а сосудистый рисунок становится заметным. Если воспалительный процесс будет локализоваться около сустава, существует повышенная вероятность ограничения подвижности. При такой форме заболевания пациенты жалуются на сильные болезненные ощущения, которые будут возникать даже при пальпации.
  2. Тазобедренная кость и колено. Такую форму заболевания часто называют остеогенной болезнью Юинга. Первичная форма обычно возникает в бедре, при этом опухоль будет быстро разрастаться и рано метастазировать. Вторичная форма разрастается из метастаз мягких тканей бедра, крестцового отдела и мочеполовых органов. Для каждой из этих форма заболевания характерны сильные боли и деструктивные изменения, из-за которых увеличивается риск переломов.
  3. Тазовая кость. Первичная опухоль формируется в костной ткани, при прогрессировании патологического процесса происходит ограничение подвижности. Такая форма патологии опасна тем, что зачастую передаётся на другие органы и начинает рано метастазировать.
  4. Рёбра, лопатки. На начальной стадии симптомы рака практически будет отсутствовать. Пациент будет испытывать дискомфорт только по мере прогрессирования заболевания. При этом болезненные ощущения обычно будут проявляться в ночные часы. При разрастании опухоли эпидермис над ней станет красным и горячим, новообразование будет заметно невооружённым глазом. Эта форма заболевания сопровождается лихорадкой, анемией и сильнейшими болезненными ощущениями.
  5. Верхняя и нижняя челюсть. Из-за анатомических особенностей такая форма онкологии больше свойственна для детей, но также риск её возникновения существует у мужчин после 50 лет. Как показывает практика, в 75% случаев рак поражает нижнюю челюсть. Такая форма патологии часто обнаруживается при посещении стоматолога.
  6. Позвоночник и череп. Эти формы заболевания одни из самых опасных, поскольку при них часто происходит метастазирование в головной мозг.

Также саркома Юинга нередко поражает затылочную и подвздошную кость. Специалисты уверяют, что опухоль этого типа может сформироваться абсолютно в любой кости, не только в трубчатых, но и в плоских.

Чтобы выявить общую клиническую картину, онкологи советуют отказаться от рентгена и отдать предпочтение открытой биопсии, так как именно этот способ обследования признан самым результативным и достоверным.

Причины развития саркомы

РентгенНа сегодняшний день причины возникновения недуга до сих пор до конца не изучены. Большинство ведущих специалистов придерживаются мнения, что патологические процессы запускаются только при генетической предрасположенности. Это мнения базируется на том, что саркома Юинга очень часто выявляется у братьев и сестёр. Также в ходе многочисленных клинических исследований и экспериментов было выявлено, что у пациентов, страдающих от данной патологии, присутствует хромосомная мутация.

Основными факторами, приводящими к развитию заболевания, являются:

  1. Скелетные аномалии (гиперплазия хрящевых тканей, костная киста).
  2. Врождённые аномалии мочеполовой системы.
  3. Генетическая предрасположенность.
  4. Постоянные переломы костей, вывихи.
  5. Негативное воздействие ионизирующего облучения.
  6. Хромосомные изменения, провоцирующие нарушение определённых генов.
  7. Патологии во время внутриутробного развития.
  8. Наличие предраковых заболеваний.

Также некоторые онкологи придерживаются мнения, что вероятность развития этой патологии повышена у молодых людей в возрасте до 25 лет.

Симптоматика

Если пациенту диагностирована саркома Юинга, выживаемость во многом зависит от того, на каком этапе была выявлена болезнь, а также от выраженности симптоматики. Врачи разделяют симптоматику этого поражения на 2 группы: общую и зависящую от локализации опухоли.

К общим проявлениям можно отнести:

  • постоянные болезненные ощущения. При первой степени заболевания они практически не будут давать о себе знать, незначительные боли будут проявляться время от времени. Но по мере прогрессирования заболевания приступы станут более затяжными и сильными, устранить их не поможет даже приём обезболивающих средств;
  • быстрое разрастание новообразования. Опухоль может начать выпирать над костью, а эпидермис в поражённом участке натянется;
  • припухлость и покраснение тканей;
  • увеличение диаметра вен в поражённом участке;
  • местное повышение температуры тела;
  • признаки интоксикации;
  • озноб;
  • появление проблем со сном, нарушение работоспособности;
  • сильное истощение организма и стремительная потеря веса;
  • полная потеря аппетита;
  • воспаление лимфоузлов.

В интернете и на различных медицинских форумах можно найти множество фото, на которых все эти симптомы будут видны наглядно.

Признаки, зависящие от локализации, могут отличаться между собой:Озноб

  • хромота (проявляется в том случае, если опухоль возникла на нижних конечностях);
  • появление одышки, чувство нехватки воздуха (при поражении костных волокон грудной клетки). Также при такой форме заболевания может наблюдаться выведение мокроты с примесью крови;
  • недержание мочи, миелопатия (если новообразование передалось на позвонки).

Сложность диагностики заключается в том, что эти симптомы носят непостоянный характер и свойственны для многих других заболеваний. Кроме того, если пациент обратится за помощью к неопытному онкологу, существует вероятность неправильного истолкования симптомов.

Диагностика

Свести к минимуму риск возникновения осложнений можно только при правильной постановке диагноза. Для этого пациенту требуется пройти консультацию у нескольких врачей разных специальностей: онколога, хирурга и ревматолога.

При подозрении на данный диагноз назначают такие обследования:

  • полноценный физиологический осмотр с проведением пальпации;
  • рентгенограмма, компьютерная и магнитно-резонансная томография. Эти способы диагностики помогают выявить размер и локализацию опухоли, а также оценить состояние расположенных вокруг мягких тканей;
  • ультразвуковое исследование. Показывает увеличение размера лимфоузлов, а также деструктивные изменения в мягких тканях;
  • проведение биопсии разных типов. Исследованию подвергаются ткани самого новообразования, а также клетки костного мозга;
  • радиоизотопное обследование;
  • электрокардиограмма.

Также обязательным этапом диагностики является выявление уровня онкомаркеров, проведение лабораторного изучения крови. Чтобы получить бланк с результатами в кратчайший срок, диагностику рекомендуется проводить в частной клинике.

Методы лечения

Лучевая терапияЕсли выявлена саркома Юинга, прогноз для пациента во многом будет зависеть от того, на каком этапе была обнаружена болезнь и насколько своевременно была начата терапия.

Для борьбы с поражением могут быть назначены такие способы лечения:

  • хирургическая операция (такой метод лечения имеет наибольшее количество положительных отзывов);
  • приём химиотерапевтических средств;
  • лучевая терапия.

Как показывает практика, в большинстве случаев пациентам назначается хирургическое вмешательство и приём химиотерапевтических препаратов. Лучевая терапия оказывается не настолько эффективной, поскольку практически не оказывает влияние на изменённые костные волокна. К такому методу лучения прибегают только в тех случаях, если пациент имеет противопоказания для проведения операции или химиотерапии.

Большинство ведущих специалистов рекомендуют проведение операции, при которой поражённый участок удаляется при помощи скальпеля. Несомненным преимуществом такого метода лечения является то, что его можно проводить даже при начале метастазирования. Если операция будет проведена должным образом, риск развития осложнений и нежелательных последствий при этом будет невысоким. Стоит отметить, что проведение оперативного вмешательства при терапии саркомы Юинга стало успешным только в последние годы.

Проведение операции не рекомендовано только в таких случаях:

  1. Опухоль перешла в сосуды или затронула нервные окончания.
  2. Новообразование сильно разрослось и поразило мягкие ткани.
  3. Нарушение целостности поражённой кости.

Чтобы увеличить вероятность вылечивания заболевания, в подобных ситуациях пациенту часто предлагают ампутацию поражённой конечности. Что касается химиотерапии, то она назначается только перед операцией либо в послеоперационный период.

Применение химиотерапевтических препаратов также является довольно эффективным. При назначении грамотной схемы медикаменты этой категории помогают замедлить рост и прогрессирование новообразования, также уменьшают первичную область поражения.

Единственный минус такого способа терапии заключается в том, что он практически всегда сопровождается побочными эффектами:

  • появлением постоянной тошноты и приступами рвоты;
  • выпадением волос;
  • приводит к дисфункции миокарда;
  • приводит к ослаблению защитных сил иммунитета.

В любом случае методика лечения должна подбираться только опытным онкологом, с учётом формы и стадии заболевания, возраста и индивидуальных особенностей пациента. На сегодняшний день саркома Юинга считается излечимым заболеванием, но терапия заканчивается успешно не более, чем в 35% случаев.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: