Описание редкого заболевания синдром Бадда Киари

синдром бадда киари

В медицине синдром Бадда-Киари рассматривается, как первичный тромбоз вен, обеспечивающих кровоснабжение печени. Комплекс симптомов развивается самостоятельно и не является следствием других патологических процессов, протекающих в организме. Заболевание может иметь генетические причины и являтьсяпервичным, развивающимсяиз-за патологии вен, ответственных за кровоснабжение печени.

Причины возникновения недуга

Болезнь Бадда-Киаритребует немедленного лечения, из-за того, что существуют риски серьёзных осложнений. Наиболее подвержены развитию патологических обструктивных процессов в системе кровоснабженияженщины.

Как правило, начало болезни приходится на 40-50 лет. В группе риска люди с хроническими гематологическими расстройствами или же онкологическими заболеваниями. В детском возрасте эта болезнь диагностируется крайне редко.

Опасность заключается в том, что на протяжении длительного времени эта патология может никак не проявлять себя и существенно не влиять на самочувствие человека. Но именно начальная стадия, протекающая бессимптомно, является наиболее благоприятным периодом для начала лечения.

Если же на данном этапе не будут предприняты никакие меры, синдром может принять более тяжёлую форму – болезнь Бадда-Киари.В развитии патологии имеют место десятки различных причин и предрасполагающих факторов, кроме генетической обусловленности.

Медицинская наука выделяет самые распространённые причины развития синдрома Бадда-Киари:Печень

  • осложнение хронических заболеваний;
  • врождённые патологии;
  • гематологические заболевания.

Только треть заболевших во всём мире сталкивается с обструкцией вен и тромбозом по причине наличия врождённых патологий и генетической предрасположенности.

В таких случаях возраст начала заболевания сложно поддаётся прогнозированию. Кроме перечисленных факторов, к развитию синдрома могут привести инфекционные заболевания, опухоли и другие патологии.

Возбудители инфекций и паразиты, предрасполагающие к развитию тромбоза и нарушению кровотока:

  • бледная трепонема (сифилис);
  • микобактерия (туберкулёзная палочка);
  • нематоды (круглые глисты);
  • эхинококки;
  • альвеококки;
  • аспергиллы;
  • амебиаз.

Инфекционные заболевания бактериальной и вирусной этиологии при хроническом и длительном протекании могут стать предрасполагающим фактором развития обструкции печёночных вен.

Опухоли злокачественного и доброкачественного характера также служат пусковым механизмом к развитию заболевания.

Типы новообразований, способных вызывать обструкции и тромбоз вен:Карцинома печени

  • карциномы различных видов;
  • злокачественные новообразования в тканях надпочечников;
  • саркома некоторых типов;
  • опухоль Вильмса;
  • миксомы.

Другие факторы, предрасполагающие к развитию синдрома Бадда-Киари:

  • аутоиммунные системные заболевания;
  • гепатиты с хроническим течением;
  • цирроз печени;
  • гормональные препараты;
  • оральные контрацептивы;
  • коагулопатии;
  • портальный фиброз печени;
  • гематологические расстройства;
  • воспалительный процесс в кишечнике.

Совокупность нескольких заболеваний и предрасполагающих факторов повышает шансы на развитие патологии.

Но при этом синдром Бадда-Киари не является распространённым заболеванием и диагностируется лишь у 1 из 100000 человек.

Согласно МКБ-10, синдром Бадда-Киари носит код I82.0 и относится к категории тромбозов и эмболических нарушений. В медицине используется этот код при подозрении на данную патологию, но окончательный вердикт врач выносит после детальной диагностики и установки истинных причин.

Механизм развития

Клиника при синдроме Бадда-Киари отличается. Особенности течения определяются основным заболеванием или патологией, приведшей к появлению обструкции. Изначально патологическим метаморфозам подвергается одна из печёночных вен и на данном этапе заболевание никак себя не проявляет.

В дальнейшем происходит обструкция нескольких крупных вен, но кровоснабжение печени происходит за счёт непарных, паравертебральных вен или же межрёберных сосудов.

Механизм компенсации кровотока отличается, в зависимости от того, какие именно вены были поражены.

Патогенез включает в себя следующие стадии и составляющие:

  • застой крови в системе сосудов и вен, обеспечивающих кровоток;
  • уплотнения и узлы в печёночной ткани;
  • атрофические метаморфозы в периферических долях;
  • постепенное увеличение центральной доли печени;
  • значительная гипертрофия хвостатого отдела;
  • частичный некроз;
  • боли из-за растяжения печёночной капсулы, состоящей из соединительной ткани;
  • гипертензия и растяжение абдоминальных вен.

Пациент и врачСкорость и прогрессирование патологических изменений не поддаётся прогнозированию и связана с индивидуальными особенностями организма, состоянием здоровья, присутствием сопутствующих заболеваний, возрастом.

При заболеваниях печени, сопровождаемых острым развитием обструкции и тромбоза,существует наибольший риск для жизни и здоровья, поэтому требуется госпитализация. В домашних условиях невозможно предпринять экстренные меры для восстановления кровотока и функций печени.

Классификация

Типы заболевания разделяют в зависимости от течения, этиологии, генеза и локализации очагов поражения.

Каждая разновидность требует особого подхода в лечении и диагностики.

Классификация с учётом характера и стремительности течения, выраженности клинических показателей:

  • острый;
  • хронический тип.

В первом случае отмечается стремительное развитие патологии, выраженная клиническая картина. При остром течении существует повышенный риск осложнений и летальности. Хроническая обструкция вен протекает с менее выраженной симптоматикой, отличается длительным развитием и легче поддаётся терапии.

В зависимости от этиологии, существуют следующие разновидности синдрома:

  • врождённый (пороки эмбрионального развития);
  • идиопатический (с неустановленной этиологией);
  • посттравматический;
  • следствие поражений печени;
  • онкологический;
  • тромботический.

Печеночная венаВ медицинской классификации также различают 3 разновидности, отличающиеся в зависимости от зоны поражения.

  1. I тип – зона поражения – нижняя полая вена с последующей закупоркой.
  2. II тип – патологический процесс отмечается в крупных печёночных венах.
  3. III тип –обструктивные изменения в мелких печёночных венах.

Различают также вторичный и первичный синдром Бадда-Киари, в зависимости от генеза.

Классификация и типология заболевания даёт шанс более эффективно проводить диагностические мероприятия, начиная со сбора анамнеза. Каждая разновидность отличается не только патогенезом и этиологией, но и симптоматикой.

Симптомы синдрома Бадда-Киари

Симптоматика синдрома и болезни Бадда-Киари отличается, в зависимости от основного заболевания, спровоцировавшего обструкцию печёночных вен. Отличия в клинической картине наблюдаются также в острой и хронической стадии. Основное проявление при остром течении – выраженная болезненность в верхней части живота или в подрёберной части.

Другие симптомы острой формы:

  • вздутие живота;
  • пожелтение глаз, кожных покровов, языка;
  • повышение температуры тела;
  • увеличение печени (ощущается при пальпации);
  • тошнота;
  • рвота;
  • сильный отёк нижних конечностей;
  • увеличение подкожных вен.

Потеря сознанияПри тяжёлом течении возможно развитие токсикологического шока в результате нарушения функций печени, потери сознания и комы.

Вялотекущие формы заболевания имеют следующие проявления:

  • слабовыраженная желтуха;
  • заметное расширение вен;
  • внутренние кровотечения;
  • тяжесть, давление и дискомфорт в правой части живота;
  • тошнота;
  • рвота;
  • метеоризм;
  • отёки;
  • потеря аппетита;
  • нарушение пищеварения.

Диагностировать вялотекущую, хроническую форму можно в 80-85% случаев. При остром течении заболевание прогрессирует стремительно. Его отличает выраженный клинический анамнез.

В случае острого течения шансы на восстановление минимальны из-за чрезмерно быстрого развития патологии и осложнений, к которым она приводит.

Диагностика синдрома Бадда-Киари

Специалист во время первичного осмотра может заподозрить синдром Бадда-Киари в случае наличия следующих патологий или клинических признаков:Врач

  1. Жалобы, описывающие клиническую картину синдрома.
  2. Присутствие в анамнезе цирроза, тромбоза или онкологических заболеваний.
  3. Выявление при визуальном осмотре венозных узлов и расширений в подкожной зоне.
  4. Наличие водяник живота (асцита).

Определить, когда синдром Бадда-Киари стремительно поражает венозную систему кровотокаможно при выраженных болях в области живота, резком развитии печёночной недостаточности, асцита и портальной гипертензии.

После сбора анамнеза при подозрении на обструкцию вен проводится дальнейшая диагностика, состоящая из следующих мероприятий:

  • физикальное обследование;
  • лабораторные методы;
  • аппаратные исследования.

К физикальным диагностическим методам относятся первичные меры, предпринимаемые сразу при обращении больного:

  • осмотр;
  • пальпация;
  • перкуссия;
  • аускультация.

Общий анализ кровиПосле осмотра разрабатывается схема диагностических лабораторных исследований:

  • общий анализ крови с целью определения повышения СОЭ и лейкоцитоза;
  • биохимический анализ крови;
  • коагулограмма.

Наиболее информативными считаются аппаратные исследования:

  • УЗИ;
  • рентген брюшной полости;
  • венография;
  • радионуклидные методики;
  • магнитно-резонансная томография;
  • компьютерная томография;
  • гепатоманометрия.

В ходе диагностики на основании полученных данных план мероприятий может быть изменён. Например, при выявлении онкологических заболеваний показано проведение биопсии и ряд других исследований.

Диагностика острых форм может иметь иной порядок, так как при стремительном развитии заболевания наблюдается острая печёночная недостаточность. Это свидетельствует о начале некротических процессов в клеточных структурах.

Параллельно с проведением мероприятий диагностики, лечащий врач обязательно назначает ряд исследований для выявления или же исключения возможных осложнений, таких как: перитонит, гидроторакс.

Лечебные мероприятия

Женщина в больницеКомплексное лечение обструкции проводится в условиях стационара с использованием медикаментозного курса и хирургических методов. Больным необходим регулярный контроль клинических показателей, на основании которых может проводиться коррекция терапевтического курса. Лечебные мероприятия при острой обструкции направлены, прежде всего, на стабилизацию состояния больного, после чего при успешном исходе возможно дальнейшее лечение.

При острой, стремительно развивающейся печёночной недостаточности предпринимаются следующие меры:

  • подключение к аппарату альбуминового диализа;
  • аппаратная оксигенация;
  • глюкокортикоидная терапия;
  • другие детоксикационные препараты;
  • гемодиализ;
  • плазмаферез.

При обширных некротических поражениях печени принимается решение о её трансплантации после стабилизации состояния больного. До появления возможности провести трансплантацию жизнедеятельность организма поддерживается с помощью аппарата альбуминового диализа (искусственной печени).

Острое течение, кроме стабилизации состояния и восстановления жизненных функций организма, требует терапии развившихся осложнений и восстановления венозного оттока, поэтому может быть принято решение об экстренном хирургическом вмешательстве.

При хронической форме терапевтический курс включает в себя хирургические мероприятия в совокупности с медикаментозным комплексом.

Цели терапии:Пациент в стационаре

  • восстановление качества жизни и увеличение её продолжительности;
  • восстановление печёночных функций;
  • профилактика осложнений;
  • уменьшение проявления симптомов.

Фармакотерапия без хирургического вмешательства даёт лишь временный эффект, поэтому не рассматривается как отдельная лечебная методика.

Группы препаратов, используемых при лечении хронической формы обструкции:

  • диуретики (мочегонные препараты для выведения излишков жидкости при асците, профилактики отёка мозга при печёночной недостаточности);
  • инъекционная тромболитическая терапия –алтеплаза, урокиназа, стрептокиназа;
  • антикоагулянты – соединения натрия.

Основной курс состоит из перечисленных препаратов, но их дополняют симптоматической терапией и отдельными препаратами для лечения основного заболевания или его осложнений.

Применение антикоагулянтов и диуретиков при хронической обструкции показано в течение продолжительного времени. Курсами до 3 месяцев с кратковременными перерывами. Главная рекомендация гепатологов и гематологов – своевременно проходить осмотры и выполнять тест на определение баланса электролитов для предотвращения развития осложнений.

ШунтированиеСовременная хирургия предлагает 3 методики для восстановления здоровья и качества жизни людей, столкнувшихся с закупоркой вен печени,первые 2 методики широко распространены и используются при условии медленного развития патологических изменений:

  1. Шунтирование – введение шунта с целью блокировки нарастающих симптомов асцита, уменьшения давления в венах печени, восстановления кровотока. Существует несколько видов шунтирования – оптимальный вариант подбирается индивидуально.
  2. Ангиопластика с последующим внедрением стента с целью восстановления кровотока в поражённых венах. При диффузных формах тромбоза даёт высокий коэффициент результативности.
  3. Трансплантация печени – радикальный метод, эффективный при диагностике некротических процессов. 90% таких операций проводятся успешно и дают больному шанс на полное восстановление.

Хирургические методики – основа терапевтического комплекса, дающие возможность до максимума увеличить продолжительность жизни.

Без проведения операции существует высокий риск летальности в результате фатальных осложнений – остановки функционирования печени, интоксикационного шока или комы, прогрессирующего асцита и сопутствующих заболеваний.

Успех лечения зависит от этиологии синдрома, возраста, наличия осложнений. Согласно статистике, свыше 55% людей с хронической обструкцией печёночных вен после проведения лечения при соблюдении рекомендаций врачей могут вести полноценную жизнь.

Причины, связь с предрасполагающими факторами, механизмы развития и осложнения тромбоза печёночных вен до конца не изучены медицинской наукой, поэтому специалисты не рекомендуют практиковать народные методики или же самолечение фармацевтическими препаратами, ведь подобная тактика неизбежно приведёт к тяжёлым или необратимым последствиям.

Опасность диагностики по фото в интернете и лечения по медицинским справочникам заключается в том, что синдром Бадда-Киариможет развиваться молниеносно и без эффективной помощи существует высокий риск летального исхода.

Для предотвращения негативных последствий следует регулярно проходить профилактические осмотры и придерживаться рекомендаций врача.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: