Что означает диагноз синдром Гийена-Барре

Синдром гийена барре

Синдром Гийена-Барре, полинейропатия Гийена-Барре является острой аутоиммунной неврологической патологией (код G61.0 по МКБ-10), при которой происходит серьёзное нарушение функционирования иммунной системы человеческого организма, приводящее к разрушению нейронов. Результатом становятся вегетативные дисфункции. Если адекватное медицинское вмешательство не проведено вовремя, то болезнь вызывает паралич. Важно выявить симптомы на начальной стадии развития патологии, когда медицина обычно позволяет победить недуг. Согласно статистическим данным, каждый пятидесятый человек заболевает синдромом Гийена-Барре, но современная медицина способна добиться полного излечения четырёх пациентов из пяти (80% излеченных от общего числа заболевших).

Клиническая картина синдрома Гийена-Барре

Медицина до сих пор однозначно не выявила причины его возникновения. Механизм зарождения и развития (патогенез) имеет аутоиммунный характер. В здоровом организме конечной целью иммунной системы является уничтожение чужеродных агентов, но иногда (в результате сбоя) иммунитет начинает бороться со здоровыми клетками собственного организма.

При возникновении синдрома Гийена-Барре иммунная система поражает леммоциты и миелиновую электроизолирующую оболочку, покрывающие аксоны нейронов. Возникновение отёка, лимфоцитарной инфильтрации, частичной демиелинизации периферических нервных волокон нарушает способность волокон передавать нервные импульсы. Мышцы ослабляются, а затем лишаются способности нормально функционировать.

Аутоиммунный механизм развития патологии может запускаться:

  • черепно-мозговыми травмами, новообразованиями в головном мозге;
  • инфекциями, вызванными патогенными микроорганизмами;
  • наследственной предрасположенностью;
  • аллергией;
  • проведением вакцинации;
  • хирургической операцией;
  • химиотерапевтическими процедурами.

Заболевание может быть вызвано следующими микроорганизмами:

  • бактериями Кампилобактер (подвид еюни, на латинском языке – jejuni);
  • вирусами Эпштейна-Барра, иммунодефицита человека, а также Cytomegalovirus;
  • палочкой Пфайффера (иначе палочкой инфлюэнцы);
  • бактериями класса микоплазмы;
  • некоторыми другими возбудителями.

Выделяемые медицинской наукой формы синдрома Гийена-Барре определяются симптоматикой и областью поражения.

Патология имеет следующие разновидности:Врач

  • классическую (встречается в четырёх случаев от пяти), иначе называемую воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатией;
  • аксональную (пятнадцать случаев из ста), называемую иначе моторной или моторно-сенсорной;
  • вариант Миллера-Фишера (три случая из ста), при котором сочетаются офтальмоплегия, арефлексия со слабовыраженным парезами и мозжечковая атаксия;
  • несколько атипичных форм, которые встречаются крайне редко.

Медленно развивающийся вариант патологии очень опасен из-за сложностей своевременной диагностики, что не позволяет вовремя приступить к борьбе с недугом. Острый вариант выявляется довольно быстро.

Заболеть синдромом Гийена-Барре может даже ребёнок, причём недуг может быть врождённым или приобретённым. Заболеваемость в возрасте до 15 лет составляет 0,8–1,5 случаев на 100 тысяч человек в год, а в возрасте 70–79 лет доходит до 8,6. Вероятность заболеть близка у мужчин и женщин.

Обычно первыми признаками выступает слабость мышц и расстройство чувствительности ног (онемение, парестезия), распространяющиеся с некоторой задержкой на руки. Нередко возникает мышечная боль в конечностях или пояснице. Редко первыми оказываются поражены черепные нервы, что вызывает особенности движений глаз, глотания, речи. Выраженность ослабления двигательной способности может сильно изменяться (от незначительного ослабления мышц до параплегии или квадриплегии). Для парезов характерна симметричность, степень ослабления мышц более выражена в ногах.

Характерные симптомы – артериальная гипотензия и ослабление (или полное исчезновение) сухожильных рефлексов. У трёх пациентов из десяти наблюдается дыхательная недостаточность. Поверхностная чувствительность изменена, что заключается в гипо– или гиперкинезиях. У 50% пациентов наблюдаются изменения глубокой чувствительности, которая может совсем исчезнуть.

Для большинства пациентов характерна необычная мимика, что обусловлено поражениями черепных нервов. Нередко фиксируются вегетативные симптомы: аритмичность сокращений сердца, повышение давления, изменения процесса выделения пота, частичная дисфункция пищеварительного тракта и органов нижней части брюшной полости (например, может задерживаться выделение урины).

Диагноз синдрома Гийена-Барре

Женщина и врачПри подозрении на Гийена-Барре синдром диагностика должна проводиться тщательно и оперативно, использоваться дифференциальный подход. Врач, собирая анамнез, устанавливает факторы, которые могли спровоцировать патологию.

В большинстве случаев (у четырёх пациентов из пяти) перед развитием синдрома Гийена-Барре человек был болен или перенёс определённые состояния (проводилась операция или вакцинация, верхние дыхательные пути или желудочно-кишечный тракт подвергались воздействию патогенной микрофлоры, возникло новообразование, организм боролся с интоксикацией).

Целью обследования также является анализ выраженности основной симптоматики заболевания, которая заключается в отклонениях от нормальной чувствительности, вегетативной и двигательной дисфункциях.

Комплексная диагностика возможна на основании:

  • анализов крови и урины;
  • изучения свойств цереброспинальной жидкости;
  • исследований сыворотки крови, основанных на реакции иммунной системы (методами серологии);
  • данных, полученных методом электромиографии.

Метод электромиографии позволяет подтвердить развитие синдрома Гийена Барре, а также определить форму патологии.

В тяжёлом случае (при стремительном развитии недуга) проводится измерение электрокардиограммы, исследования динамики артериального давления при помощи суточного мониторирования по Холтеру, пульсовая оксиметрия, анализ дыхательной функции с использованием спирометрии, пикфлоуметрии.

Подтвердить наличие патологии может прогрессирующая слабость мышц в конечностях, возникновение арефлексии (исчезновения сухожильных рефлексов). Если парезы выраженно асимметричны, есть полиморфноядерные лейкоциты, чёткий уровень изменений чувствительности, отклонения в функционировании тазовой области стойкого характера, то у врачей возникают обоснованные сомнения в том, что у пациента именно синдром Гийена-Барре.

При наличии у пациента патологии симптомы и лечение являются специфическими, важно дифференцировать болезнь от иных патологических поражений. Можно полностью исключить развитие синдрома Гийена-Барре, если пациент недавно перенёс дифтерию или есть основания предполагать отравление свинцом, при обнаружении изменений обмена порфиринов или наличии только изменений чувствительности.

Женщина и врачВрач должен отличать патологию от полиомиелита, при котором тоже возникают периферические парезы. При некоторых других вариантах полиневропатии может наблюдаться сходная симптоматика, но она сопровождается различными психическими патологиями (вплоть до бреда и галлюцинаций), болью в области живота.

При некоторых вариантах обширного инсульта проявляются особенности периферического тетрапареза, характерные также для синдрома Гийена-Барре. Миастению отличают по изменчивости симптоматики, отсутствию сенсорных отклонений, особенностям сухожильных рефлексов.

Чем опасен синдром Гийена-Барре

Согласно данным статистики, часто наблюдается постепенное развитие недуга (на протяжении нескольких недель). Сначала отмечается лишь усиливающаяся слабость мышц конечностей, но через две недели патология уже доставляет человеку серьёзное беспокойство.

Патология бывает (в зависимости от скорости развития):

  • острой, при которой проявления нарастают на протяжении одной-двух недель;
  • подострой, развивающейся в течение двух-четырёх недель;
  • хронической, при которой симптоматика развивается медленно (несколько месяцев), развитие недуга прерывается периодами ремиссии с последующими обострениями.

Заболевший человек при постепенном развитии синдрома Гийена-Барре имеет некоторое время для врачебных консультаций и своевременной диагностики. Но это время не всегда используется из-за медленного нарастания симптомов, которые часто принимаются за следствие иной патологии.

В случае быстрого развития недуга значительная часть тела заболевшего может оказаться парализованной уже через один или два дня. К покалыванию в конечностях добавляется мышечная слабость в области таза, спины, плеч. Своевременные меры в рамках медикаментозного и аппаратного подходов повышают шансы на выздоровление пациента (человек не останется парализованным).

Стремительное развитие синдрома Гийена-Барре вызывает дыхательную недостаточность уже через считаные часы. При гипердинамическом протекании патологии следует принимать неотложные меры в клинике, способной обеспечить искусственную вентиляцию лёгких.

Лечение синдрома Гийена-Барре

При выявлении болезни заболевший человек госпитализируется в медицинское учреждение, имеющее соответствующее оборудование и квалифицированных специалистов для проведения реанимационных мероприятий.

Приблизительно в каждом третьем случае заболевшие страдают от дыхательной недостаточности, тогда лёгкие искусственно вентилируются, длительность процедуры определяется в индивидуальном порядке. Аппаратуру для вентиляции лёгких отключают постепенно (если жизненная ёмкость лёгких это допускает), должны восстановиться процесс глотания и кашлевый рефлекс.

При выраженных парезах важно предупредить осложнения, которые обусловлены длительной малоподвижностью пациента:

  • заболевший человек легко заражается патогенными агентами;
  • из-за обездвиженности характерно возникновение пролежней;
  • существует опасность внезапной закупорки ствола или ветвей артерии, снабжающей лёгкие кровью, эмболом (состояние называется тромбоэмболией лёгочной артерии).

Грамотная борьба с осложнениями заключается в периодическом изменении положения тела пациента, уходе за кожными покровами, проведении пассивной гимнастики, контроле над действием уринозного пузыря и кишечника, профилактических мерах от проникновения в дыхательные пути чужеродных частиц.

Мужчину осматривает врачЕсли развивается стойкая брадикардия, угрожающая возникновением асистолии, то врач должен рассмотреть возможность установки электрокардиостимулятора (на определённый период).

Специфическими мерами для купирования аутоиммунных отклонений является пульс-терапия иммуноглобулинами, а также использование плазмоцитоферез (плазмафереза). Методы обладают сходным действием, поэтому одновременно их применять не имеет смысла. При мембранном плазмаферезе из организма выводятся патологические продукты посредством фильтрации крови с использованием плазмофильтров.

Это мероприятие существенно снижает степень выраженности парезов, длительность искусственной вентиляции лёгких. Проводится около пяти процедур плазмафереза с промежутков одни сутки. Замещающими средами могут быть декстран, раствор хлористого натрия – NaCl (0,9%).

Плазмаферез не проводят при отклонениях в свёртываемости крови, недостаточности печени, поражениях организма патогенной микрофлорой. Возможными нежелательными последствиями процедуры являются реакции аллергического типа, изменение нормального состава электролитов, разрушение эритроцитов крови с выделением гемоглобина (гемолиз).

Действие иммуноглобулинов класса G приводит к уменьшению потребности в искусственной вентиляции лёгких. Средство вводят путём ежедневной инъекции в вену на протяжении пяти суток, обычная доза, которая может корректироваться врачом, равна 0,4 грамма на килограмм. Побочные эффекты заключаются в мышечных и головных болях, лихорадке, тошноте.

При синдроме Гийена-Барре также осуществляются врачебные мероприятия, решающие следующие симптоматические задачи:

  • восстановить водно-электролитный и кислотно-основной баланс;
  • нормализовать давление;
  • препятствовать развитию тромбоза вен, тромбоэмболии.

Иногда требуется проведение хирургической операции, которая называется трахеостомией. Показанием является длительная необходимость в искусственной вентиляции лёгких (свыше десяти суток).

В случае продолжительного и тяжёлого поражения черепных нервов, приводящих к проблемам с приёмом пищи, может проводиться гастростомия. При этой операции создаётся искусственный вход в желудок через брюшную стенку, который позволяет кормить пациента.

Головная больПри рецидивирующем синдроме Гийена-Барре, который чаще встречается в возрасте 40–60 лет, симптоматика наблюдается в течение более двух месяцев. Поддержка дыхательной функции требуется редко. Применяются иммуносупрессивные препараты (например, Преднизолон в сочетании с плазмаферезом), но нередко патология возвращается. При устойчивой форме синдрома Гийена-Барре иногда практикуется использование гаммаглобулин (внутривенно), циклоспорина-А87 или интерферона-α.

Использование народных методов не влияет на развитие патологии, имеющей аутоиммунный механизм развития. К положительному результату приводит только профессиональное медицинское вмешательство на начальной стадии развития патологического процесса.

Поскольку синдром Гийена-Барре повреждает околокостные мышцы (наряду с нейронами), то особое значение имеет реабилитация выздоравливающего пациента, которому иногда надо повторно осваивать простые движения (например, самостоятельно ходить или удерживать в руке предмет).

Чтобы восстановить мышечную активность, используют положительный эффект:

  • массажа, растирания;
  • физиотерапевтических процедур;
  • электрофореза;
  • гидротерапии с вихревыми ваннами;
  • расслабляющей ванны;
  • контрастного душа, повышающего мышечный тонус;
  • ванн с использованием радиоактивной воды или воздуха, обогащённых изотопом радона (радоном-222);
  • сульфидных ванн, содержащих в воде растворённый сероводород;
  • грязелечения пелоидами;
  • аппликации пчелиным воском или парафином;
  • специальной физкультуры.

После выписки из больницы человек должен выполнять рекомендации врача. Помогают на этапе восстановления витаминотерапия и специальная диета, поскольку организму надо получать повышенное количество витамина B, а также ионов щелочных (K) и щёлочноземельных металлов (Ca, Mg).

Длительность восстановительного этапа индивидуальна и составляет от нескольких месяцев до года (или даже двух лет). Большую пользу принесёт восстановительный этап, проведённый на бальнеологическом курорте, где имеется возможность использования сульфидных, йодобромных, хлоридных, радоновых, азотных, терминальных вод, а также грязелечения.

После выздоровления человек состоит на диспансерном учёте и должен периодически обследоваться. Многие люди, перенёсшие синдром Гийена-Барре, живут полноценной жизнью (о чём свидетельствуют отзывы и фотографии на специализированных форумах).

Прогноз и профилактика

Лечебная физкультураПрогностическая оценка при синдроме Гийена-Барре довольно благоприятная. Почти в 80% случаев утраченные функции восстанавливаются в полном объёме. Большая часть пациентов, у которых был диагностирован синдром Гийена-Барре, происходит нормализация всех функциональных возможностей на протяжении периода от полугода до одного года.

В 15–20% случаев происходит неполная нормализация всех возможностей, некоторые функции восстанавливаются не полностью. Согласно другим данным, стойкие остаточные явления перенесённого патологического состояния (резидуальная симптоматика) наблюдаются примерно в 7–15% от общего числа случаев.

При остаточных явлениях и некоторых формах синдрома Гийена-Барре может снизиться (или оказаться утраченной) работоспособность человека. Нормализация работоспособности проходит более эффективно у пациентов, которые своевременно получили полноценный комплекс медицинских мер во время острой стадии патологии, а потом специальные восстановительные курсы.

При снижении трудоспособности имеются основания (в 3% случаев) для определения группы инвалидности (иногда временной). Большинство людей, перенёсших синдром Гийена Барре, быстро восстанавливает профессиональные качества.

Повторное возникновение симптоматики наблюдалось только у одного пациента из двадцати пяти. Летальным исходом завершается патология в одном случае из двадцати (хотя этот показатель зависит от качества медицинского обслуживания).

Такой итог может стать следствием:

  • дыхательной недостаточности;
  • пневмонии или иных патологий, обусловленных патогенной микрофлорой;
  • аритмий и сердечной недостаточности;
  • тромбоэмболии артерии, снабжающей кровью лёгкие.

Вероятность смерти заболевшего человека сильно зависит от возраста, в котором возникла патология. Для детей и подростков в возрасте до пятнадцати лет вероятность летального исхода не более 0,7%, опаснее развитие синдрома Гийена-Барре у пожилого человека (старше 65 лет) – вероятность летального исхода составляет уже 8%.

От этого патологического процесса нет специальных профилактических мер. Но пациент должен знать, что на протяжении одного года от начала развития синдрома Гийена-Барре запрещается инъекция вакцин, поскольку вакцинация может спровоцировать повторное развитие патологии. В дальнейшем вакцинация допускается при обосновании её необходимости. Если синдром Гийена-Барре обнаружен в течение полугода после какой-то прививки, то применение использованной вакцины в дальнейшем не допускается.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: