Что такое болезнь БАС

Боковой амиотрофический склероз

Такое заболевание, как боковой амиотрофический склероз (или БАС), имеет несколько названий: мотонейронная болезнь, болезнь Лу Герига, болезнь Шарко. Но более простое и запоминающееся название — болезнь моторных нейронов. Другими словами, это прогрессирующая патология двигательных нейронов головного и спинного мозга. Такое сложное заболевание — одно из белых пятен медицины, поскольку не даёт ответа на многие вопросы, связанные с ним.

Как развивается заболевание

В Международной классификации болезней (МКБ) эта патология зашифрована под кодом G12.2. Слово «боковой» в названии заболевания означает, что нервные клетки, по которым проходит импульс к мышцам и которые разрушаются, расположены по всей длине спинного мозга по обе его стороны.

В разных названиях этого заболевания упоминаются два имени — Жана-Мартена Шарко, который первым описал его в 1869 году, и Лу Герига, американского бейсболиста, он первым поставили такой диагноз в 1939 году.

Принцип развития болезни таков: клетки нервной системы начинают погибать, это может означать, что человека ждёт постепенное нарастание слабости мышц всего тела.

Это заболевание — самый распространённый вид болезни двигательного нейрона (БДН), когда поражаются нейроны спинного мозга и головного.

Если затронуты нервные клетки спинного мозга, это приводит к таким последствиям:

  • нарастает мышечная слабость;
  • появляется атрофия;
  • начинаются фасцикуляции (видимые мышечные подёргивания).

Боковой амиотрофический склерозЕсли поражение затронуло нейроны головного мозга, то мышцы, кроме слабости, приобретают свойство скованности, или спастичности. Их тонус повышается настолько, что расслабить их практически невозможно.

Если страдают и головной, и спинной мозг, тогда описанные признаки проявляются в различных комбинациях: к слабостям мышц присоединяется то подёргивание, то скованность. Специалисты выделили факторы риска, увеличивающие шансы заболеть БАС.

Это:

  • работа, при которой человек долгое время контактирует со свинцом;
  • генетический фактор;
  • возрастная категория от 40 лет и старше (особенно велик риск у 60–70-летних людей);
  • принадлежность к мужскому полу.

Заболевание может развиваться по-разному. Если респираторные мышцы, называемые дыхательной помпой, подвергаются разрушению раньше, чем мышцы конечностей, то человек умирает практически сразу, не успев попасть в инвалидное кресло.

Головной мозг — главный «процессор» человеческого организма. Его отделы отвечают за все функции, выполняемые органами, — ходьбу, зрение, слух, осязание, чихание и так далее.

В зависимости от того, нейроны каких отделов головного и спинного мозга начинают погибать, признаки заболевания проявляются в тех органах, которыми «руководят» эти нейроны. Таким образом, у человека нарушаются движения руками, ногами, процессы дыхания и так далее.

Виды БДН и их различия

НейроныСуществует несколько видов болезни двигательного нейрона. Их главное отличие — степень выраженности патологии нервных клеток спинного и головного мозга. В начале заболевания существенных отличий в проявлении патологии нет, но со временем эту разницу сложно не заметить.

Итак, разновидности БДН (болезни двигательного нейрона):

  1. Первичный латеральный склероз.
  2. Прогрессирующий бульбарный паралич.
  3. Прогрессирующая мышечная атрофия.
  4. БАС.

При первичном латеральном склерозе (или ПЛС) патология развивается в нейронах головного мозга.

При этом у больных проявляются такие симптомы:

  • слабость в нижних конечностях;
  • иногда, проблемы с движениями рук;
  • пошатывания при ходьбе;
  • нарушения речи (смазанная, неразборчивая);
  • эмоциональная нестабильность (внезапный и неконтролируемый плач или смех, не соответствующий ситуации);
  • проблемы с глотанием.

Такое редкое заболевание не влияет на продолжительность жизни, но не исключено, что в определённый момент в патологический процесс вовлечётся и спинной мозг. В таком случае у человека диагностируют БАС, а это неизлечимое состояние.

Основное отличие прогрессивного бульбарного паралича — быстро развивающиеся проблемы с глотанием и воспроизведением речи. Срок жизни с таким диагнозом — полгода–3 года.

Редкая патология — прогрессирующая мышечная атрофия. Это болезнь, при которой проблема развивается в нейронах спинного мозга. Первичные клинические проявления — слабость в руках. По статистике, большинство заболевших живут с таким диагнозом больше 5 лет.

Стивен ХокингИтак, амиотрофический боковой склероз что это такое? Основной признак этого заболевания — мышечная слабость и сильная усталость в конечностях. Людям сложно ходить, они быстро устают, а слабость в руках доходит до того, что они не могут держать в них предметы и постоянно роняют их.

Прогноз развития такого заболевания неутешительный: люди с таким диагнозом живут в среднем 2–5 лет. Но есть и исключения: Стивен Хокинг, известный английский физик-теоретик, писатель и космолог, прожил более 50 лет с таким диагнозом.

Современная медицина выделяет 4 формы этого заболевания:

  1. Церебральную (высокую).
  2. Бульбарную.
  3. Шейно-грудную.
  4. Пояснично-крестцовую.

Существует также понятие «синдром БАС». Это комплекс симптомов, который проявляется при патологии нейронов спинного мозга, имеющей вертеброгенное происхождение. О синдроме говорят, когда причина гибели нейронов — болезни позвоночника.

БАС и синдром БАС отличаются такими признаками:

  1. Симптоматикой (при БАС повреждаются нейроны спинного и головного мозга).
  2. Прогнозом.

Прогноз при синдроме БАС благоприятный, это состояние медики способны вылечивать.

Особенности течения

Современная медицина не может чётко ответить на многие вопросы, связанные с этой болезнью. Те данные, которыми она обладает, не дают ясной картины причин патологии и способов её избежать.

Об этом заболевании известно что:

  • его причина не наличие инфекции, и им нельзя заразиться от больного человека;
  • в молодом возрасте оно практически не встречается, им болеют люди в возрасте от 40 и старше;
  • заболевшие женщины составляют низкий процент по сравнению с мужчинами;
  • ежегодно им заболевают 2 человека на 100 тысяч населения;
  • каждые 5–7 человек на 100 тысяч населения имеет такой диагноз.

ГеныВопросы о том, что является пусковым механизмом поражения нервов и кто предрасположен к нему, остаются до сих пор открытыми в неврологии.

Известны случаи, когда болезнь была диагностирована у нескольких поколений одной семьи. Здесь налицо генетическая обусловленность, а значит, причина проблемы — в «поломке» какого-то гена, и она может передаваться по наследству. Но в большинстве случаев у пациентов не было в семье таких проблем.

У учёных есть предположение, что для развития такой патологии необходимо совместное проявление сразу нескольких факторов:

  • генетических;
  • средовых.

Каждый из них отдельно только увеличивает риск поражения, но не гарантирует его. А вместе они провоцируют сбой в нервной системе.

Считается, что есть 2 формы заболевания:

  1. Семейная.
  2. Спорадическая.

О семейной форме говорят при условии наличия у заболевшего родственников с такими патологиями:

  • БАС;
  • старческая деменция;
  • паркинсонизм;
  • психические патологии (склонность к суициду).

ДНК кодЧтобы убедиться в наследственном характере болезни, необходимо генетическое тестирование. Но и его результаты не всегда объясняют причину гибели нейронов. Определено, что лишь 10% от общего количества больных имеют генетические причины развития патологии. Оставшиеся 90% заболевших — с неясной этиологией.

На раннем этапе развития бокового амиотрофического склероза симптомы следующие:

  • слабость мышц ног (особенно лодыжек и стоп);
  • невозможность (или сложность) поднять переднюю часть стопы или только пальцы;
  • нечёткая речь;
  • проблемы с глотанием;
  • непроизвольные сокращения мышц языка, плеча или рук, подёргивания в них;
  • проблемы с моторикой рук.

Болезнь начинается с конечностей, но, прогрессируя, распространяется и на другие области. После того как мышцы ослабли, развивается паралич.

Это опасное для жизни состояние, человек не может нормально:

  • дышать;
  • глотать;
  • жевать.

Лечение такого опасного недуга осложняется тем, что от возникновения первых симптомов до постановки точного диагноза может пройти больше года. Так происходит потому, что вначале признаки малозаметны, и им не придают значения. Некоторое время значительных ухудшений не происходит. Это объясняется тем, что здоровые нервные клетки первое время выполняют функции погибших.

Проходит время, и им становится сложно справляться с этими обязанностями. У человека в этот момент ухудшается состояние. Болезнь прогрессирует, теперь уже от неё страдают не только конечности, но и меняется речь, она становится невнятной, а движения не подчиняются человеку.

Амиотрофический склерозНесмотря на такую патологическую прогрессию, интеллект человека часто не затронут или есть незначительные отклонения, он понимает всё происходящее и не теряет способности к мышлению. Функции мочевого пузыря и кишечника, сердечной и глазной мышц также не меняются. Все органы чувств работают в нормальном режиме.

Судя по данным статистики, без надлежащей терапии заболевшего человека ожидает смерть через 1,5–5 лет с начала проявления симптомов. Если своевременно и точно диагностировать и правильно лечить пациентов, их срок жизни увеличивается. Иногда болезнь удаётся остановить. Хотя говорить, о том, что она полностью излечима, нельзя.

Почему так происходит не у всех, ответить сложно.

Такие пациенты, у которых патологический процесс остановился, становятся объектом изучения учёных. Если разгадать эту загадку, миллионы людей по всему миру вернутся к нормальному образу жизни. Но на сегодняшний день ещё не найдено лекарственного препарата, способного повернуть болезнь назад.

Диагностика и лечение

Амиотрофический склероз сложно поддаётся диагностике в силу разных причин:

  • оно встречается нечасто (показатели заболеваемости по всему миру в год 0,86–2,5 на 100 000 человек);
  • первые симптомы обычно незначительные (растянутая речь, неуклюжие движения, неповоротливость);
  • симптомы по-разному проявляются у разных людей.

Существует целая система диагностических критериев этого заболевания, по которым БАС определяют как:

  • клинически достоверный;
  • клинически вероятный;
  • клинически возможный.

Кроме того, диагностика позволяет определить критерии подтверждения или исключения БАС.

Обычно на ранних стадиях мало кто обращается к врачу, но когда признаки бросаются в глаза, больные идут к терапевту, который направляет их к неврологу. После этого пациенты проходят диагностическое обследование. Помимо этого, врач составляет неврологический статус: берёт во внимание все признаки патологии.

Диагностику делают в больнице или амбулаторно.

В схему обследования входят:

  1. Анализ крови.
  2. Электронейромиография.
  3. Магнитно-резонансная томография.
  4. Транскраниальная магнитная стимуляция.

Анализ кровиАнализ крови необходим для выявления уровня креатинкиназы — фермента, который образуется при разрушении мышечных тканей. Поэтому высокий уровень креатинкиназы — один из факторов развития БАС. Его повышение наблюдается и при других патологиях, поэтому для подтверждения диагноза необходимы результаты и других исследований.

Электронейромиография — метод, определяющий степень активности скелетных мышц и нервов, находящихся на периферии. Этот метод называют золотым стандартом диагностики. Для точности данных необходимо исследовать не меньше 5 мышц рук и ног. Этот способ показывает, с какой скоростью и с каким качеством нервные импульсы проходят по той и или иной мышце.

Данные МРТ не позволяют определить изменения, характерные для БАС, но они необходимы для того, чтобы определить очаги поражения в мозге, а также исключить заболевания, при которых наблюдаются похожие симптомы и происходит сбой в работе нервной системы.

К таким патологиям относятся:

  • рассеянный склероз;
  • паркинсонизм;
  • болезнь Альцгеймера;
  • инсульт;
  • новообразования спинного и головного мозга.

С помощью метода транскраниальной магнитной стимуляции на нейроны головного мозга воздействуют переменным магнитным полем.

В результате получают информацию о:

  • степени возбудимости нейронов, расположенных в коре головного мозга;
  • локализации их моторных и не моторных функций;
  • том, как взаимодействуют отдельные участки коры мозга.

Применение транскраниальной магнитной стимуляции имеет важное значение для понимания механизмов управления мозгом человека и для дальнейшей разработки новых эффективных принципов реабилитации после терапии.

Пункция спинного мозгаКроме описанных методик диагностики, иногда возникает необходимость сделать поясничную пункцию или мышечную биопсию. Но это, скорее, исключение, чем правило.

На сегодня не найдено лечебных средств, чтобы победить болезнь. Для этого нужно знать точную причину развития недуга, но пока этиология и патогенез остаются неопределёнными. Поэтому конкретные диагностические и терапевтические методы не разработаны.

В связи с этим перед врачами стоят такие задачи:

  1. Продлить жизнь пациенту.
  2. Уменьшить проявление некоторых симптомов и улучшить (насколько это возможно) качество жизни.

Существует лишь один препарат, способный продлить жизнь таких больных. Это Рилузол. В результате лечения Рилузолом отпадает необходимость применять к больным искусственную вентиляцию лёгких и трахеостомию. Препарат увеличивает выживаемость на 2–3 месяца. Его выпускают в Соединённых Штатах Америки, он не зарегистрирован в России, поэтому лечить им больных запрещено.

Пациенту предлагают дыхательную гимнастику, физические упражнения и диету. Все это он делает в домашних условиях с помощью близких людей. Ему необходима физическая активность, чтобы как можно дольше не пришлось пользоваться креслом-каталкой или другими приспособлениями, помогающими двигаться.

Болезнь протекает непросто, больному зачастую сложно глотать, потому что этот рефлекс у него нарушен. Поэтому вопрос диеты не менее важен. Дисфагия (отсутствие возможности глотать) может привести к попаданию пищи в дыхательные пути, и больной может умереть.

Есть два варианта выхода из положения:

  1. Питание через зонд.
  2. Гастростомия.

Кроме обеспечения нормальных условий существования больного, необходимо свести к минимуму проявления заболевания:

  • повышенное слюноотделение;
  • судороги;
  • спастичность мышц;
  • болевой синдром;
  • резкие перепады настроения.

БаклофенЛекарственная терапия помогает снять множественные болезненные мышечные спазмы, называемые крампи (Хинина сульфат, Карбамазепин), уменьшает частоту судорог (Баклофен, Клоназепам), эффективно борется со слюноотделением (Гиосцин, Атропин).

Расстройство нервной системы всегда осложняет жизнь не только больным, но и их близкому окружению. Желание помочь родному человеку, а иногда и разочарование в традиционных методах терапии толкает родственников и друзей на поиск различных альтернативных (нетрадиционных) методик.

К ним относятся:

  • гирудотерапия (лечение пиявками);
  • гомеопатия;
  • народные средства;
  • массаж.

Самостоятельно принимать решение об использовании того или иного метода опасно, потому что это может негативно повлиять на течение заболевания. Перед тем как решиться на нетрадиционную терапию, следует посоветоваться с врачом. Конечно, пиявки, гомеопатические средства или отвары трав неспособны излечивать больного, но снизить высокий уровень стресса им по силам.

Приёмы нетрадиционной медицины рассчитаны на совокупное влияние на тело и дух человека. При целостном подходе больные смогут найти в себе силы, чтобы оценить ситуацию и по возможности взять её под контроль.

В некоторых крупных городах есть клиники, специализирующиеся на лечении таких патологий. Специалисты клиники проводят исследования, подтверждающие или опровергающие диагноз БАС. Затем дают рекомендации, как и где лечиться.

Об условиях пребывания в таком медицинском учреждении, ценах на услуги, а также результатах проведённой терапии можно узнать на сайте клиники, по данным форумов в сети. Пользователи размещают отзывы, фото и видео, где подробно описаны и показаны этапы лечения и его итоги.

Методов профилактики этой патологии не существует, но есть рекомендации, к которым следует прислушаться. Они позволяют укрепить организм и предупредить развитие нарушений периферической нервной системы.

Здоровый образ жизни в любом возрасте должен быть обычным способом существования. Состояние нервной системы зависит от множества факторов, поэтому, исключив хотя бы несколько из них, уменьшится вероятность того, что в зрелом возрасте будут появляться какие-либо патологические отклонения в работе головного мозга.

Отказ от курения и употребления алкоголя — важный шаг к здоровому образу жизни. Большое и серьёзное внимание следует уделить качеству и характеру питания. Оно должно быть сбалансированным. Нужно употреблять только свежую пищу, приготовленную щадящими для желудка и организма в целом способами (тушение, варка, запекание). В пище должно быть достаточное количество витамина В.

Для больных БАС важное значение имеет общеукрепляющее лечение, оно тормозит патологический процесс, а лекарственные препараты, например, Липоевая кислота и Лецитин улучшают процесс проводимости нервных импульсов по периферическим нервам, делают более активной ремиелинизацию (восстановление повреждённой нервной ткани), что оказывает положительное влияние на обмен веществ в мышцах.

Важно закаливать организм, но избегать переохлаждения. Полезно заниматься профилактикой вирусных инфекций. Возможно, заболевание БАС вызвано каким-либо не известным сегодня штаммом вируса.

Своевременная диагностика и коррекция иммунологических нарушений способствуют тому, что у больного будут усилены защитные функции организма и увеличится способность противостоять различным нашествиям вредных микроорганизмов.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: